КАКВО Е ХЕМОРАГИЧНА ДИАТЕЗА?

Хеморагична диатеза е вродена или придобита повишена склонност към кръвоизливи. Дължи се на увреждане на съдовите стени или на смущение в хемостазата, засягащо тромбоцитите или системата на коагулация.

Клинично се проявява с множествени кръвоизливи, без ясно установима причина или след нараняване, по време и след операция, след екстракция на зъб и други.

Кожните хеморагии биват: петехии - лезии с диаметър под 2 mm, пурпура - с диаметър от 2 мм до 1 см и екхимози - с диаметър над 1 см. 

Хеморагична диатеза може да се появи като независима болест, както и вследствие на други заболявания. В този случай се говори за вторична хеморагична диатеза. Също се различават: вродена или наследствена хеморагична диатеза (появява се в детството придружава лицето през целия му живот) и придобита хеморагична диатеза.

КАКВИ ВИДОВЕ ХЕМОРАГИЧНИ ДИАТЕЗИ СЪЩЕСТВУВАТ?

I Съдови хеморагични диатези (вазопатии)

Хеморагиите са малки, неболезнени, повърхностни, точковидни или петнисти, тип петехии - лезии с диаметър под 2 mm. Хеморагиите възникват спонтанно или при минимална, често незабележима травма. Провокират се при къпане, натиск от плътните части на бельото, от маншета на апарата за измерване на артериалното налягане, от електродите на ЕКГ апарата.

Morbus Rendu - Osler, Болестта на Рендю-Ослър (Osler–Rendu-Weber) - Teleangiectasia hereditaria haemorrhagica. При тази наследствена болест сa характерни малки ангиоматозни възли - червени точки или папули до няколко милиметра, телеангиектазии и съдови звезди, които лесно кървят спонтанно или при лека травма. Те се появяват на много места по тялото: на лигавиците в носа, устната кухина; по устните и езика; по кожата на лицето, гърдите, корема, ръцете и краката, по очната лигавица и клепачите. 

Болестта на Рендю-Ослър често се съчетава с други съдови нарушения: варикозноразширени вени, хемороиди, полипоза на стомаха. За заболяването са характерни повтарящи се кръвоизливи, особено от носната лигавица, които водят до анемия. Те възникват поради състоянието на кръвоносните съдове – те са разширени и изтънели, с лесно ранима съдова стена.

Syndroma Ehlers - Danlos (Cutis hyperelastica). Eнзимопатия с липса на ензима лизинхидроксилаза и смутен синтез на съединителнотъканни компоненти - колаген и еластин, поради което има склонност към образуване на микроаневризми и повишена чупливост на капилярите и венулите, както и хипереластичността на кожата и свръхразгъваемост на ставите, особено на китките и пръстите на ръцете. Тук петехиите също са резултат от повишената чупливост на кръвоносните съдове.

Ортостатична пурпура (Purpura orthostatica). Наблюдава се при възрастни с хронична венозна недостатъчност при статична преумора. Вследствие венозния застой при позиция в изправено положение, еритроцитите преминават екстравазално. Техният хемоглобин се превръща в хемосидерин, на който се дължи жълто-кафявото оцветяване, а впоследствие може да се отложи и меланин. Обривите имат характер на петехии и засягат подбедриците.

Сенилна пурпура (Purpura senilis). Засягат се възрастни хора, обикновено над 70години, поради повишената съдова чупливост. Особено засегнати са селскостопанските работници и работещите на слънце. Засягат се гърба на китките и подбедриците и предмишниците. Кожата е суха, атрофична, лесно ранима. Хеморагиите се представят с петехии и екхимози с червеникав или жълто-кафяв цвят.

Кортикостероидна пурпура. Наблюдава се при пациенти със синдром на Къшинг и приемащи дълго време кортикостероиди.

Травматична пурпура (Purpura traumatica). Среща се при деца и някои жени, поради слабост на съдовите стени. Има макулозен характер, обикновено се засягат бедрата.

Скорбут (Scorbutus). Развива се при недоимък на витамин Ц. В миналото скорбутът е бил най-срещан при моряци и пътешественици. Появата на скорбута до голяма степен е намаляла от 18 век досега. В наши дни може да се развие в условията на трайно недохранване. Витамин Ц участва в синтеза на колаген, поради което липсата му се отразява най-вече на костите и кръвоносните съдове.

След продължително лишаване от храни с витамин С, постепенно започват се проявяват симптомите на скорбут. Заболяването започва с цялостно неразположение и летаргия, болки в мускулите, психични промени, трудно зарастване на раните. Кожата е бледа, суха, залющена, с фоликуларна хиперкератоза и перифоликуларно разположени петехии с различен цвят - Lichem scorbuticus.

Особено характерни прояви за скорбута са кървенето от носа и венците, след което зъбите започват да се клатят. Гингивите са характерни - с едемни, болезнени и кървящи папили, покрити с налепи. В късните етапи на скорбута се наблюдават отоци по цялото тяло, жълтеница, треска, невропатия, конвулсии, понижено отделяне на урина. Ако не се внесе навреме витамин Ц в организма, скорбутът може да бъде с фатален изход.

Purpura papulosa aestivalis. Характерни за заболяването са перифоликуларни папуло-петехиални лезии по изложените на слънце части на тялото, най-често по мишниците. Касае за фото-алергична патогенеза.

Morbus Schonlein-Henoch (Purpura anafilactoides). Болестта на Шонлайн Хенох или капиляротоксикозис е възпаление на кръвоносните съдове – васкулит. Засягат се малки кръвоносни съдове - капиляри и венули в кожата и често в бъбреците. Заболяването най-често се явява през пролетта и е предшевствано от инфекции на гърлото или горните дихателни пътища. Освен инфекциозни агенти причина за заболяването могат да бъдат и лекарства .

Болестта на Шонлайн Хенох представлява необичайна реакция на имунната система към инфекциозен или медикаментозен антиген - образуват се циркулиращи имунни комплекси от антиген-антитяло, които се отлагат в малките съдове и  довеждат до левкоцитоклазичен васкулит. Поради стазата те се отлагат предимно по долните крайници. 

Характерна е палпируемата пурпура – надигнати хеморагични петна (макуло-папулозен обрив). Отначало лезиите са надигнати, сърбящи, уртикоподобни, след което стават хеморагични.. Обривът е дребен, петехиален и проминира над околната  кожа. В последствие в центъра се оформя везикула или некроза.

При обратното развитие на обривите се образуват крусти, а тяхното отпадане води до формирането на пигментирани участъци. Обривът често е полиморфен, поради развитието му на няколко пристъпа. Засягат се екстензорните части на долните крайници, предимно дистално, по-малко предмишници и глутеуси, където обривите са по-дребни. 

Често кожните обриви се съпътстват от артрит - болка и оток на ставите , най-вече на долни крайници - коленни и глезенни стави. Понякога има висока температура - фебрилитет. Засягането на бъбреците може да доведе до хематурия. Сериозни бъбречни усложнения рядко се наблюдават.

Коремна болка и гастроинтестинално кървене, както и мълниеносната форма със засягане на надбъбрека са изключително редки, предимно при децата. При възрастни пациенти най-често усложненията са от страна на бъбреците. Симптомите се задържат около месец. Рецидивите са редки.

Purpura pigmentosa chronica. Касае се за лимфоцитарен васкулит със засягане капилярите и малките артериоли и венули. Повишеното хидростатично налягане в дисталните отдели на долните крайници определя локализацията на хеморагиите. Те се дължат на еритроцитна екстравазация и превръщане на хемоглобина в хемосидерин с жълтеникаво-кафяв цвят на лезиите. След време хемосидерина перивазално се фагоцитира от макрофагите. Засягат се обикновено възрастни хора. В тази група влизат няколко заболявания:

1) Purpura annularis teleangiectoides Majochi. Засягат се най-често подбедриците. Хронична травма от дрехи и обувки може да има роля. В началото се появяват червени точковидни или с размер 1-2мм. петна с периферен растеж. При оглед с лупа се виждат фини телеангиектазии. След време петната започват да растат периферно, а в центъра да оздравяват и се образуват пръстеновидни (ануларни) лезии с размер до няколко см. Цвета от червен става жълто-кафяв. Понякога в центъра на лезиите е налице лека бледо-жълта, блестяща атрофия. Обикновено са налице една или няколко лезии, рядко повече. 

2) Purpura pigmentosa progressiva (Morbus Shamberg). При болест на Schamberg най-често по долните крайните се появяват оранжево-кафяви петна с неправилна форма и различни размери. С течение на времето лезиите имат склонността да се разширяват и да потъмняват до тъмно кафяво-черно по периферията и имат вид като поръсени с черен пипер. Кожните изменения се съпровождат от сърбеж. Постепенно лезиите избледняват и изчезват, понякога с лека атрофия.

3) Dermatitis lichenoides purpurica et pigmentosa Gougerot - Blum. По подбедриците са налице хеморагични, червени, лъскави, гладки или леко залющени папули, големи, колкото главичка на топлийка. Често са групирани в плаки. Цвета им преминава с времето от червен в кафеникав. Поради сърбежа и разчесването е налице и вторична лихенификация.

4) Purpura eczematoides Doucas - Kapetenakis. По подбедриците, но може и по тялото се наблюдават множествени овални, монетовидни, екзематоидни плаки с жълтеникаво-кафяв цвят и леко питириазиформено залющване. По повърхността се виждат точковидни хеморагии. Налице е лека инфилтрация и умерен сърбеж.

Симптоматични пурпури. Срещат се при хеморагичен контактен дерматит, инфекциозни заболявания (хеморагични трески, петнист тиф и др.), криоглобулинемия, васкулити.

II Тромбоцитарни хеморагични диатези (тромбоцитопатии)

Тромбоцитарни хеморагични диатези се дължат на намален брой тромбоцити - тромбоцитопении и на качествени промени в тромбоцитите, водещи до нарушаване на функциите им - тромбоцитопатии. Клинично е налице  понижен или нормален брой тромбоцити, но с нарушена функция, множество пурпурни обриви по кожата и лигавиците, удължено време на кървене.

Thrombopenia essentialis. Есенциална или идиопатичната тромбоцитопения - болест на Werlhof. Автоимунно заболяване, образуват се антитела, IgG, срещу тромбоцитите. Те са със скъсен живот, броят име намален. Поради факта, че тромбоцитите имат нутритивна функция, се увреждат и кръвоносните съдове. Затова обривите са от смесен тип - петехии и екхимози. Те се явяват на пристъпи и петната са с различен цвят от червен, през син, зелен и жълт - "леопардова кожа". Може да има и кръвоизливи и от носа, гениталиите и стомашно-чревния тракт.

Syndroma Kasabach-Merrit - Тромбоцитопенична хемангиоматоза. Състояние, при което се съчетават различни хемангиоми, тромбоцитопения и смущения в кръвосъсирването. Протича с пурпура и тромбози в периферните вени.

Syndroma Wiskott-Aldrich. Заболяването е полово свързано с Х-хромозомта, боледуват момчета. Характеризира се с вроден имунен дефицит, упорити и тежко протичащи инфекции, ендогенна екзема, петехии и екхимози по кожата.

Morbus Moschowitz - Тромботична тромбоцитопенична пурпура. Тежко заболяване, протичащо с тромбоцитопенична пурпура, хемолитична анемия и склонност към образуване на тромбози и инфаркти.

Thrombastenia Glanzmann. Дължи се на вроден дефект в тромбоцитите. Представя се от петехии по кожата и хеморагии по лигавиците в ранно детсво, които след пубертета затихват.

Thrombocytaemia essentialis. Касае се за лимфо-пролиферативно заболяване, с повишен брой тромбоцити, но с нарушена функционална годност. Протича с хеморагии по кожа, лигавици и вътрешни органи и с повишена склонност към тромбози и инфаркти.

III Коагулопатични хеморагични диатези (коагулопатии)

Този вид хеморагична диатеза се дължи на вроден или придобит дефект в системата на кръвосъсирване - коагулопатия. Клинично се забелязват различни по вид кожни и лигавични кръвоизливи - суфузии по кожа, лигавици, стави, мускули и вътрешни органи. Характеризират се с повишено време на съсирване и нормално време на кървене.

Хемофилия. Заболяването е наследствено. Хемофилия А се дължи на липса или липсваща активност на фактор 8 на кръвосъсирването. Хемофилия B настъпва при липса или неактивност на фактор 9, който се нарича фактор на Christmas. Хемофилия се унаследява половосвързано чрез X-хромозомата. Настъпва само у мъжете. Жените са носителки.

Тежестта и честота на клиничните прояви зависи от нивото на фактор 8. Леките форми се проявяват с повишена склонност към кръвоизливи само при травми и хирургични интервенции. Когато активността на фактор 8, обаче, е под 3%, хеморагична диатеза се проявява често спонтанно и още в перинаталния период.

Характерни са кръвоизливи на голяма площ, кръвоизливи в мускулите и ставите. Последните водят до артропатии, особено в коленните стави. Особено опасни са хеморагиите в областта на шията, сливиците, устната кухина, поради склонност към разпространение и притискане на важни структури. 

Характерни за хемофилията са дълбоките мускулни хематоми. Псевдокистите от дълбоките мускулни хематоми могат да достигнат големи размери и да нарушат костната структура.

Лабораторните данни показват удължено време на съсирване и удължено парциално тромбопластиново време, при нормален тромбоцитен брой, протромбиново време и време на кървене. Анализът на факторите на кръвосъсирване показват дефицит на фактор 8 (или 9) и тежестта на болестта.

ДИК синдром. Представлява комплексно нарушение на хемостазата, което започва с активиране на тромбообразуването и генерализирано отлагане на микротромби, с изчерпване на коагулационните фактори и реактивиране на фибринолизата. Микроциркулацията се блокира, в резултат, на което настъпва тъканна хипоксия, полиорганна недостатъчност и тежки кръвоизливи по кожата, лигавиците, вътрешните органи и в централната нервна система.

Хиповитаминоза К. Хиповитаминоза К представлява патологично състояние на недостиг на витамин К в организма. Симптоми при хиповитаминоза К са: удължено време на кървене, вътрешни кръвоизливи, кожни хеморагии, обилна и продължителна менструация, гингиворагия, хематурия. Причини за настъпване на хиповитаминоза К могат да бъдат: възпалителни заболявания на червата, улцерозен колит, чревна малабсорбция, рак на черния дроб, жлъчни заболявания, Болест на Крон, прием на някои медикаменти – антибиотици, сулфонамиди, понижаващи холестерола лекарства, антикоагуланти.

Хипо и афибриногенемии. Биват вродени и придобити при тежки чернодробни заболявания, като хепатит и цироза.

Предозиране на антикоагуланти и хепарин.