КАКВО Е САРКОМ НА КАПОШИ?

Саркомът на Капоши (Sarcoma Kaposi, Sarcoma Idiopathicum Multiplex Haemorrhagicum) представлява злокачествен мултифокален неопластичен процес, произхождащ от ендотела на малките кръвоносни или лимфни съдове, с предилекционно засягане на кожата.

КАКВA Е ЕТИОЛОГИЯТА НА САРКОМ НА КАПОШИ?

Сарком на Kaposi се причинява от човешки херпесен вирус 8 (HHV-8), който показва тропизъм към циркулиращите В-лимфоцити и периферните мононуклеарни клетки. ДНК на HHV-8 е идентифициран в тъканни проби от всички варианти на СК.

Вирусът притежава онкогенен потенциал и индуцира клетъчната пролиферация. Различните клинични форми се дължат на различия в имунитета на болните, като при силно потиснат имунитет (СПИН, реципиенти на трансплантирани органи) заболяването протича много по-тежко.

КАКВИ ФОРМИ НА САРКОМ НА КАПОШИ СЪЩЕСТВУВАТ?

Различават се четири типа сарком на Капоши:

Класически, Eвропейски тип - среща се най-често в Южна Европа и Северна Америка. Боледуват предимно мъже над 50-годишна възраст. Заболяването започва от долните крайници, особено гърба на ходилата, по-рядко ръцете, гениталиите, носа, устните или ушните миди. Появяват се червено-виолетови, виолетово-кафяви или сиво-кафяви петна, които по-късно се превръщат в плаки и възли без субективни оплаквания.

В последствие може да се появят улцерации или плаки с верукозна повърхност. Заболяването бавно прогресира, като е възможно някои от лезиите да регресират спонтанно. При част от болните се засягат лигавиците на устната кухина, стомашно-чревния, дихателния тракт и лимфните възли. Средната преживяемост е 10 години от поставяне на диагнозата.

Ендемичен, Африкански тип - разпространен е в Централна Африка. Боледуват млади хора и деца. Кожата е обширно засегната, често и вътрешните органи. Заболяването има бърза еволюция и лоша прогноза.

Епидемичен, асоцииран със СПИН тип. Саркомът на Капоши е началната кожна изява при голяма част от болните със СПИН. Кожните промени са с по-малки размери, но имат обширно разпространение. Много често се засяга и лигавицата на устата и вътрешните органи. Твърдото небце се ангажира най-често, следвано от венците. Лезиите затрудняват говора и храненето, нараняват се лесно при дъвчене, кървят или се инфектират вторично. Заболяването бързо прогресира и е с неблагоприятна прогноза.

Ятрогенен тип - наблюдава се при болни, провеждащи имуносупресивна терапия, при които се среща 150 пъти по-често, в сравнение нормалната популация. Има бърза еволюция и лоша прогноза. Стомашно-чревният тракт се ангажира често при пациенти с ятрогенния и свързания със СПИН сарком на Капоши, като в тези случаи може да няма кожно засягане.

В някои случаи туморите се развиват без появата на симптоми или причинят болка, гадене, повръщане, диария, загуба на тегло, кървене (хематемеза или мелена) или чревна непроходимост. Възникването на сарком на Kaposi в респираторния тракт може да се прояви със задух, повишена температура, кашлица, кръвохрак, болка в гърдите или като случайна находка при рентгенография на гръден кош.

КАК СЕ ПОСТАВЯ ДИАГНОЗАТА САРКОМ НА КАПОШИ?

Диагнозата сарком на Kaposi се поставя въз основа на анамнеза за проведено имуносупресивно лечение при трансплантирани пациенти, налична ХИВ инфекция; оглед на кожните лезии, биопсия на туморните лезии и хистологично изследване на биопсираната тъкан.

При ангажиране на вътрешни органи - рентгенография, ехография, КАТ, ЯМР.

Извършват се серологични изследвания като: имунофлуорисцентни методи, ELISA и имуноблот за доказване на антитела срещу антигените на човешкия херпес вирус. Болните със саркома на Капоши задължително се изследват за ХИВ-инфекция.

КАК СЕ ЛЕКУВА САРКОМ НА КАПОШИ?

Лечението на сарком на Kaposi на кожата се определя от локализацията и разпространението на туморния процес, като и от типа на саркома. Хирургичната ексцизия, криотерапията и лъчетерапията се прилагат с добри резултати при единични или малко на брой лезии. Африканският, ендемичен тип се повлиява добре от химиотерапия.

Ятрогенният тип сарком на Kaposi претърпява обратно развитие след понижаване на дозите или след преустановяване приема на имуносупресивните медикаменти. ХИВ/СПИН-асоцииран сарком на Капоши обикновено се повлиява от различни локални методи (криохирургия, лазерна хирургия, каутеризация, фотодинамична терапия, локална цитотоксична терапия).