ЕПИДЕРМОЛИЗИС БУЛОЗА

Епидермолизис булоза е група дерматози с нарушена дермо-епидермална връзка. Те се проявяват с локализирани или генерализирани мехури по кожата и лигавиците, възникващи спонтанно или по-често в резултат на незначителни механични травми.

КАКВИ ФОРМИ НА ЕПИДЕРМОЛИЗИС БУЛОЗА СЪЩЕСТВУВАТ?

Епидермолизите се разделят на цикатризиращи и нецикатризиращи, вродени и придобити. Епидермолизис булоза хередитария е голяма група заболявания, с различни подвидове.

Разделя се на три големи групи, в зависимост от това къде е нивото на разцепване на кожата и оформянето на мехур. Освен наследствената, съществува и епидермолизис булоза аквизита – придобитата форма, която засяга главно възрастни хора.

I Epidermolysis bullosa simplex (ЕВS)

При ЕВS генетичният дефект се локализира в областта на базалния слой, булите се образуват интраепидермално между базалните кератиноцити и зарастват без белези.

Това е по-лека форма, в сравнение с останалите. Заболяването включва различни подтипове, повечето се унаследяват доминантно. По-често срещани са следните:

1. ЕВS localisata е най-често наблюдаваният вариант, който се проявява в детска или юношеска възраст, с по-леко протичане и засяга предимно ръцете и краката. Мехурите са болезнени, появяват се повече през топлите сезони и след механично натоварване, оздравяват без цикатрикси.

Може да се появят при спортуване или при носене на по-груби обувки. Наблюдава се хиперхидроза и палмоплантарна хиперкератоза.

2. ЕВS generalisata - появата на мехурите е веднага при раждането или в първите няколко седмици и се стимулира от незначителни травми или повишена температура. Засягат цялата кожа, предимно механично натоварени места, рядко лигавиците.

Булите се разкъсват и оголват ерозивни участъци, които отделят серозна течност, а те от своя страна са входна врата за инфекции.

Ерозиите след разпукване на булите епителизират за дни без цикатрикси, но след вторична инфекция е възможно да се получат леки цикатрикси и милиуми. Често се среща палмоплантарна кератодермия и хиперхидроза.

3. ЕВS with mottled pigmentation - за тази форма е характерно, че везикуло-булозната ерупция се последва от хипер- и хипопигментни постлезионални петна, локализирани по тялото и крайниците, които придават шарен вид на кожата.

Мехурите се появяват с раждането, намаляват интензивно с възрастта, зарастват без цикатрикси, но с пигментни и атрофични петна. Кожата изглежда преждевременно остаряла, оралната лигавица е лесно ранима.

4. ЕВS herpetiformis се развива още при раждането или скоро след него. В кърмаческия период симптомите могат да бъдат много тежки. Типични са големи мехури, разположени по крайниците, както и малки мехурчета с херпетиформено подреждане.

Засягат се и кожата на тялото, лицето, и оралната мукоза. Булите оздравяват бързо, без да оставят цикатрикси или постлезионални хиперпигментации. Заболяването се влошава през лятото.

5. ЕВS letalis е тежка летална форма с рецесивно унаследяване. Проявява се с генерализирана везикулозна ерупция много скоро след раждането, с предилекция по дисталните части на крайниците.

Налице е значителна детска смъртност в първите две години от асфиксия, предизвикана от механично запушване на дихателните пътища или от вторична септицемия, след инфекции на кожата.

II Epidermolysis bullosa junctionalis (ЕВJ)

При граничната епидермолизис булоза мехурите се образуват в областта на ламина луцида, между епидермиса и дермата. Това е малко по-тежка форма. Епителизацията на ерозиите, след разкъсването на булите, става без цикатрикси, с лека постлезионална атрофия.

III Epidermolysis bullosa dystrophica (ЕВD)

Дистрофичната епидермолизис булоза протича с образуване на були, които зарастват с цикатрикси и милиуми и засягат долната част на епидермо-дермалната гранична зона.

Цикатриксите по дланите и ходилата водят до флексорни контрактури, ноктите са дистрофични или липсват, пръстите са срастнали и скъсени.

IV Epidermolysis bullosa aquisita

В този случай се касае за придобито автоимунно заболяване, като автоантителата са насочени срещу молекулата на колаген тип 7, който изгражда закотвящите фибрили в зоната на базалната мембрана на кожата.

Автоантителата се отлагат към него, активира се комплементната каскада и се привличат клетки на възпалението, като ензимите, които те отделят, увреждат базалната мембрана и причиняват образуване на мехури, разположени под епидермиса.

Клиничната картина на епидермолизис булоза аквизита е много подобна на тази на епидермолизис булоза дистрофика. Мехурите се появяват на място на травма, като главно са засегнати ръцете, краката, стъпалата.

Понякога се засягат устната лигавица, хранопровода, очната, гениталната , носната лигавица и т.н.

КАКВО Е ЛЕЧЕНИЕТО НА ЕПИДЕРМОЛИЗИС БУЛОЗА?

Не съществува специфично лечение. Спазване на лична хигиена, ежедневните грижи за кожата и предпазването от травми и инфекции са задължителни. След всяко хранане да се правят гаргари с антисептични разтвори.

Да се избягва претоплянето, да се употребяват меки и добре вентилиращи се дрехи и обувки от естествени влакна, които не предизвикват дразнене. Локални антибиотици са показани при вторична нфекция. Използват се и епителотонични средства.