КОЖНИ МАЛИГНЕНИ ЛИМФОМИ

Кожата е второто най-често място на развитие на лимфомите извън лимфните възли, след храносмилателната система. Кожните лимфоми в повечето склучаи са съставени от Т-клетки, предимно Т-хелпери. По-често се срещат при мъжете в средна възраст.

КАКВА Е ЕТИОЛОГИЯТА НА КОЖНИТЕ МАЛИГНЕНИ ЛИМФОМИ?

Етиологията не е изяснена. Предполага се, че има генетична предиспозиция към развитието им. Хронични възпалителни процеси в кожата, вирусни инфекции – Епщайн Бар, гъбични инфекции, химични, физични влияния върху кожата, могат да отключат мутация на онкогени, водещи до развие на кожен лимфом.

КАКВИ ФОРМИ НА КОЖНИ МАЛИГНЕНИ ЛИМФОМИ СЪЩЕСТВУВАТ?

Съществуват две форми на кожни Т–клетъчни лимфоми - микозис фунгоидес и синдром на Sezary.

Mycosis fungoides

Най-често срещаният тип кожен Т клетъчен лимфом, засягащ първоначално кожата, впоследствие и лимфните възли, слезката, черния дроб. Установени са три класически стадия на заболяването:

Премикотичен стадий. Продължителността му варира и може да продължи до 20-30 години. Характерни за този стадий са сърбящи еритемни, леко залющени петна, наподобяващи дерматит по хълбоци, корем, аксили, както и навсякъде по тялото и крайниците.

Хистологичните изменения са неспецифични и трудно се различават от доброкачествените кожни лимфоидни инфилтрации. Наблюдават се инфилтрати в горната трета и в периваскуларните пространства на дермата, съставени от малки, средни и големи лимфоцити.

Стадий на плаки. Еритемните петна се инфилтрират и се превръщат в плаки, надигнати в различна степен. Сърбежа става по-интензивен, налице е и лимфаденомегалия. Лимфомната инфилтрация е по-изразена и прониква в епидермиса и хиподермата.

Туморен стадий. Характеризира се с образуване на полукръгли възли, които понякога улцерират и придобиват гъбовидна форма. Налице е полиморфен клетъчен състав, включващ лимфоцити, плазмоцити, еозинофили, хистиоцити.

Особен вариант е еритродермичната форма (синдром на червения човек). Развива се направо генерализирана еритродермия с ламелозна десквамация - ексфолиативна еритродермия. В повечето случаи с еритродермия се развива синдром на Сезари.

Висцералните инфилтрации са обикновено терминални. Често се ангажират слезката, черния дроб, костния мозък, бъбреците.

Syndroma Sezary

Представлява нехочкинов лимфом, описан за първи път от френския дерматолог Sezary. Това е рядко срещано малигнено заболяване, което засяга обикновено възрастта след 50 години и се среща два пъти по-често сред мъжете.

Клиничната картина е нетипична – сърбящи дерматитни лезии, палмо-плантарна кератодермия, генерализирана ексфолиативна еритродермия с червеникава, лющеща се кожа. Може да е налице алопеция и промени в ноктите.

Кожните лезии обикновено се съпътстват от хепатоспленомегалия и увеличени лимфни възли. В периферната кръв са налице атипични Т клетки, наречени клетки на Sezary. Водещи в клиничната картина са наличието на еритродермия и левкемия.

КАК СЕ ПОСТАВЯ ДИАГНОЗАТА КОЖНИ МАЛИГНЕНИ ЛИМФОМИ?

При повечето пациенти с Mycosis fungoides и Syndroma Sezary, диагнозата се основава на база клиничните характеристики на болестта, анамнезата на болния и хистоморфологичните данни, получени от биопсия на засегнат кожен участък.

КАКВО Е ЛЕЧЕНИЕТО КОЖНИТЕ МАЛИГНЕНИ ЛИМФОМИ?

Лечението на кожните лимфоми се извършва с т.нар. PUVA–терапия – приемане на Псорален, който се активира в кожата, след облъчване с ултравиолетови лъчи. Прилагат се и алфа-интерфрон, хлорамбуцил и кортикостероиди.