КАКВО Е УРТИКАРИЯ ПИГМЕНТОЗА?

Urticaria pigmentosa е заболяване от групата на мастоцитозите (Mastocytoses), които се характеризират с пролиферация и натрупване на мастоцити в различни тъкани и органи, най-често в кожата.

Съществуват различни типове кожна мастоцитоза: солитарна мастоцитома, дифузна еритродермична мастоцитоза, Telangiectasia macularis eruptivа perstans, Urticaria pigmentosa.

Urticaria pigmentosa е най-често срещаната форма и се характеризира с разпръснати по кожата овални червено-кафяви макули, папули или плаки вариращи по брой – от няколко до хиляди.

КАКВА Е ЕТИОЛОГИЯТА НА УРТИКАРИЯ ПИГМЕНТОЗА?

Според последни проучвания мутации на някои гени стимулират мастоцитната пролиферация и трансформация и са изключително важни при някои форми на мастоцитоза.

Повечето от случаите на Urticaria pigmentosa преминават спонтанно, въпреки че има единични случаи, които може да предизвикат живото-застрашаващи епизоди на шок.

При пациенти с късно начало на заболяването Urticaria pigmentosa най-често персистира по-дълго и съществува риск за системно въвличане. Системната мастоцитоза започнала в зряла възраст има вероятност да се трансформира малигнено.

Мастоцитозата засяга еднакво и двата пола. Повечето от пациентите с мастоцитоза са деца. Честота е по-висока също и във възрастта около 40 години.

КАКВА Е КЛИНИЧНАТА КАРТИНА НА УРТИКАРИЯ ПИГМЕНТОЗА?

Характеризира се с множество кръгли или овални кафеникави петна по тялото и крайниците, по-рядко по главата и устната лигавица. Цвета им варира от светло до тъмно-кафяво а размера – от няколко милиметра до няколко сантиметра.

В повечето случаи лезиите са макулозни, но могат да бъдат и папулозни, нодуларни или уртикоподобни.

При разтъркване петната набъбват и стават еритемни, уртикоподбни – симптом на Darier. Реакцията се явява няколко секунди или минути след иритацията и се дължи на локално освобождаване на хистамин от мастоцитите в кожата.

Наблюдава се изразен дермографизъм. Възможни са и генерализирани зачервявания – flush, понякога и общи явления, често провокирани от прием на някои храни и медикаменти.

Сърбежът е много характерен симптом, често провокиран от промени в околната температура, баня и др. Понякога се появяват и були на местата на макулите. Съществува генерализиран булозен вариант.

Пациентите могат да имат и хронични оплаквания от страна на различни органи и системи. Въвличането на скелетната система се представя с костни болки и в някои случаи – фрактури на кости.

Засягането на централната нервна система може да доведе до невро-психични симптоми, а това на гастро-интестиналния тракт – до загуба на телесно тегло, диария, гадене и повръщане. Засягането на сърдечно-съдовата система води до шок, синкоп или стенокардна болка.

КАКВО Е ЛЕЧЕНИЕТО НА УРТИКАРИЯ ПИГМЕНТОЗА?