КАКВО ПРЕДСТАВЛЯВА БОЛЕСТТА НА ШОНЛАЙН-ХЕНОХ?

Болестта на Шонлайн-Хенох, Morbus Schonlein-Henoch, алергична пурпура, капиляротоксикозис, Purpura anafilactoides, е възпаление на кръвоносните съдове – васкулит. Засягат се малки кръвоносни съдове - капиляри и венули в кожата и често в бъбреците.

Капиляротоксикозата е най-честата придобита вазопатия. Вазопатиите са група хеморагични диатези, които се характеризират с нарушен пермеабилитет или увреждане структурата на съдовата стена.

КАКВА Е ЕТИОЛОГИЯТА НА БОЛЕСТТА НА ШОНЛАЙН-ХЕНОХ?

Заболяването е най-често през пролетта и е предшевствано от инфекции на гърлото или горните дихателни пътища, най-често от стрептококи, стафилококи, вируси и др. Освен инфекциозни агенти причина за заболяването могат да бъдат и лекарства.

Болестта на Шонлайн-Хенох представлява хиперсензитивна реакция от страна имунната система към инфекциозен или медикаментозен антиген. Патогенезата на алергичната пурпура е свързана с образуването на антисъдови антитела от клас IgA, насочени към антигените на ендотелните клетки, под влияние на отключващите фактори.

Реакцията антиген-антитяло протича на ниво кръвоносни съдове. Отлагането на имунни комплекси нарушава структурата на съдовата стена, повишава се нейния пермеабилитет с последваща ексудация и кръвоизливи по кожата, лигавиците и вътрешните органи.

Поради стазата те се отлагат предимно по долните крайници. Развива се картината на асептичен левкоцитоклазичен васкулит. Засягат се малките кръвоносни съдове.

КАКВА Е КЛИНИЧНАТА КАРТИНА НА БОЛЕСТТА НА ШОНЛАЙН-ХЕНОХ?

Клиничната проява на пурпурата на Shonlein-Henoch може да се наблюдава във всички възрастови групи. Както при децата, така и при възрастните е характерна предшестваща инфекция – вирусна или бактериална, около една седмица преди появата на обрива. Заболяването има различни клинични форми:

Purpura simplex - Кожна форма. Това е най-честата форма. Протича без общи прояви. Характерна е палпируемата пурпура – надигнати хеморагични петна (макуло-папулозен обрив). Отначало лезиите са надигнати, сърбящи, уртикоподобни, след което стават хеморагични.

Обривът е дребен, петехиален и проминира над възпалената кожа. Впоследствие в центъра се оформя везикула или некроза. При обратното развитие на обривите се образуват крусти, а тяхното отпадане води до формирането на хиперпигментни петна.

Обривът често е полиморфен, поради развитието му на няколко пристъпа. Засягат се екстензорните части на долните крайници, предимно дистално, по-малко предмишниците и глутеусите, където обривите са по-дребни.

Purpura rheumatica - Кожно-ставна форма. Често кожните обриви се съпътстват от артрит, а понякога и от фебрилитет. Засягането на ставите се характеризира с бързопреходен артрит на големите стави - коленни, глезенни, раменни и лакътни, обикновено се появява малко преди хеморагиите.

Ставите са болезнени и подути, кожата над тях е зачервена. Движенията в ставите са ограничени. Ставният синдром е преходен, но често се наблюдават рецидиви. Много рядко се среща чиста ставна форма на заболяването.

Purpura renalis. Засягането на бъбреците може да доведе до хематурия и протеинурия. Сериозни бъбречни усложнения рядко се наблюдават.

Purpura abdominalis. Абдоминалната форма е по-честа при децата. Абдоминалните прояви се дължат на оток и хеморагии в чревната стена (хеморагичен васкулит). Наблюдават се хематемеза, мелена, понякога кървави диарии.

Коремната болка е силна и имитира различни заболявания. Тя може да бъде постоянна или пристъпна. Кръвоизливите са тежки, водят до анемия и риск от развитие на шоково състояние.

Purpura fulminans. Фулминантна форма. Кръвоизливите са обилни и водят често до хеморагичен шок. Коремна болка и гастроинтестинално кървене, както и мълниеносната форма са изключително редки, предимно при децата. При възрастни пациенти най-често усложненията са от страна на бъбреците. Симптомите се задържат около месец. Рецидивите са редки.

КАК СЕ ПОСТАВЯ ДИАГНОЗАТА ПРИ БОЛЕСТТА НА ШОНЛАЙН-ХЕНОХ?

Поставянето на диагнозата при кожно-ставната форма е сравнително лесна и се основава на характерната клинична картина.

В малките кръвоносни съдове се откриват имунни комплекси, както и IgA имуноглобулини. Всички коагулационни фактори са непроменени. Не са засегнати броя и функциите на тромбоцитите. Изследват се СУЕ, CRP, урина.

КАК СЕ ЛЕКУВА БОЛЕСТТА НА ШОНЛАЙН-ХЕНОХ?

Лечението е с локални и общи кортикостероиди.