КАКВО Е ХЕМАНГИОМ?

Хемангиомът е доброкачествен тумор на ендотелните клетки, характеризиращ се с увеличен брой    кръвоносни съдове. Терминът хемангиом идва от гръцките думи haema - кръв; angeio - съд и oma - тумор.                                                   

Хемангиоми се среща  по-често при жени,  при многоплодна бременност, както и при недоносени бебета, които са с тегло по-малко от 1 кг при раждане.                    

Хемангиомите се проявяват най-често при бебетата от бялата раса, като честота при тях е 10-12 пъти по-голяма от чернокожите и азиатските бебета.

КАКВА Е ПРИЧИНАТА ЗА ОБРАЗУВАНЕ НА ХЕМАНГИОМИ?

Точната причина за развитие на хемангиомите засега не е известна. Съществуват различни теории за произхода им, включващи: плацентарна тъкан; ендотелни прогениторни клетки; мезенхимни стволови клетки. 

Има и проучвания, показващи влиянието на някои хормони, като естрогени в развитието на тези доброкачествени тумори.                                  

Хемангиомът нараства за сметка на неудържимото разрастване на кръвоносни съдове, които не са част от нормалното кръвообращение, а  формират и хранят новообразуванието. 

Макар да няма опасност от злокачествена трансформация на тумора, при продължително развитие съвсем реална е опасността от кръвоизлив или образуване на незарастваща язва.

КАКВА Е КЛИНИКАТА ПРИ ХЕМАНГИОМИТЕ?

Това доброкачествено образувание обикновено се появява през първите седмици от живота и нараства най-бързо през първите шест месеца, като това е най-често срещаният тумор в ранна детска възраст. 50% от всички детски хемангиоми претърпяват пълна инволюция до 5-годишна възраст, а 90% до 10-годишна възраст.                          

Кожният хемангиомът е червено или синкаво петно,  различно по размери, което при натиск може леко да се смали, но след това възстановява бързо размерите си.                  

Може да е само малко петънце, но може невидим хемангион да е развит в някой от вътрешните органи и да е толкова голям, че  да заплашва живота на пациента. Най-често  се развива там, където има значителен приток на кръв, като черния дроб или бъбреците.

КАКВИ ВИДОВЕ ХЕМАНГИОМИ СЪЩЕСТВУВАТ?

Хемангиомите се разделят на 4 типа, в зависимост от съдовете, които са въвлечени:

I Haemangioma planum. Капилярен хемангиом

Най-често срещаните капилярни хемангиоми са:

Salmon patch (петно от сьомга), Angioma nuchae, Teleangiectasia congenita nuchae - розово-оранжеви петна, наподобяващи цвета на сьомга, разположени в областта на врата, на границата между окосмената и неокосмената част. Обикновено са налице при раждането. При вглеждане в петната се виждат фини телеангиектазии.

Port wine stain (портвайн петна), означавани още и като Naevus flammeus, с подобен на   вино цвят. Най-честата локализация е лицето - челото, ушите и врата, следвана от горните крайници, по-рядко тялото и долните крайници. Цветът им варира от бледо розово до тъмно   виолетово и се засилва под влияние на топлина, студ, триене, емоции, плач. Имат слаба тенденция към обратно развитие, дори с времето потъмняват и нарастват с нарастване на тялото.

Strawberry angioma (ягодова хемангиома) — ангиомът е наречен така, защото наподобява цвета на зрели ягоди.

Vin Rose patch (от френски — Розово вино) — представлява бледорозова лезия, получена в резултат на разширение на съдова мрежа в дермата;

II Haemangioma cavernosum. Кавернозен хемангиом ( венозен хемангиом)

Съдовият тумор е разположен в подкожната зона, а на повърхността присъствието му е маркирано с червено-лилава гъбеста подутина с добре видими кръвоносни съдове и околна бледа кожа.

Най-ранният признак при детските хемангиоми е побеляване на засегнатата кожа, последвано от фини телеангиектазии и   образуване на червено или лилаво петно, често заобиколено от светъл ореол. Понякога те се представят като плоска червена или розова област.

Най-често кожният хемангиом е    от порядъка на няколко сантиметра в диаметър. Повечето тумори се развиват по скалпа и шията, значително по-рядко в интимната зона и вътрешните органи. Ако едно дете има по кожата си няколко хемангиома, вероятно то развива и някой по вътрешните органи.

Този тип хемангиоми могат да са локализирани и във вътрешни органи с интензивно кръвоснабдяване – мозък, бъбреци, черен дроб. Имат различни размери, единични или множествени. В зависимост от начина, по който са разположени могат да са ограничени и дифузни.

Ограничените са строго локализирани, с ясно очертани граници. Дифузните прорастват в околни тъкани, очертанията им са променливи и могат да достигнат големи размери.

Най-често срещаните хемангиоми, детските  се появяват през първите няколко седмици от живота на новороденото. Някои от тях възникват по време на бременност и се наричат вродени хемангиоми.

Приблизително 80% от хемангиомите са разположени по лицето и шията или по краката и ръцете, като втората най-честа локализация е черния дроб. Лезиите достигат до около 80% от максималния си размер в първите 3 месеца от раждането, като при повечето от тях се наблюдава пълно развитие след около 5 месеца.

Детските хемангиоми са съставени от пролифериращи, уголемени ендотелни клетки, като в началния етап на пролиферация клетките са разположени хаотично, но с течение на времето те формират сплитания на кръвоносни съдове и на специфични мостчета между тях. Когато пролиферацията на хемангиомите започне да се забавя и накрая завърши, туморите придобиват лобуларна  структура.

Хемангиомите преминават през три етапа на развитие:

През пролиферативния стадий хемангиомите нарастват много бързо. Този етап може да продължи до дванадесет месеца;

Във втория стадий има много малка промяна във външния вид на хемангиома. Този етап обикновено продължава до 1-2-годишна възраст на детето;

През фазата на инволуция хемангиомите започват да намаляват на размери, като една част от лезиите   изчезват до 5-годишна възраст, докато повечето  се скриват до 10-тата година на детето. Възможно е обаче в някои случаи хемангиомите да не изчезнат.

Когато един хемангиом започва да се смалява, това проличава по няколко признака. Най-напред цветът му се променя, той става по-сивкав. При пипане масата му се усеща омекнала и удебелена и е по-хладен. 

Ако   въпросният хемангиом не затруднява работата на някой важен орган, не предизвиква кървене или изобщо не застрашава детето по какъвто и да било начин, той е само под наблюдение и не се лекува.

Понякога на мястото на оздравелия хемангиом остава напълно нормална и неотличаваща се кожа, понякога могат да останат белези или пигментацията да е променена. Такъв тип изменения се получават и след  отстраняването на хемангиом, чрез изрязване със скалпел или лазер, замразяване с течен азот, електокоагулация и пр.

III  Артериален хемангиом  

Нарича се още разклоняващ се хемангиом, Haemangioma racemosum. Най-често се засяга лицето и менингите. Има ярко червен цвят. Съставен е от обилно разрастнали, нагънати и неправилно ориентирани кръвоносни съдове с морфология на артерии.

IV Смесен хемангиом

Съставен е от две части – капилярна и кавернозна, затова е разположен както на повърхността на кожата, така и в подкожните тъкани. Този вид тумори се развиват в  кожата, повърхността на вътрешните органи и костите, обикновено  у възрастни хора.

КАК СЕ ПОСТАВЯ ДИАГНОЗАТА ПРИ ХЕМАНГИОМ?

При затруднения в диагнозата,  се извършва кожна биопсия, за да може да се направи разграничаване  от други съдови лезии.

Хемангиомите представляват некапсулирани групи от плътно разположени един до друг тънкостенни капиляри, които обикновено са покрити с ендотел. Кръвоносните съдове са разделени помежду си от оскъдно количество съединителна тъкан, като лумените им могат да са тромбозирали. Ако  има съдова руптура, понякога може да е налице  хемосидерин.

КАК СЕ ЛЕКУВАТ ХЕМАНГИОМИТЕ?

По-голямата част от детските хемангиоми не изискват лечение. Медикаментозната терапия включва:

Оралните и интралезионни кортикостероиди са ефективни при забавяне на растежа и намаляване на размерите на пролифериращите детски хемангиоми. Кортикостероидите  се прилагат по време на пролиферативната фаза, защото имат незначителен ефект през другите етапи от развитието на хемангиомите.

Бета-блокерите, по-конкретно пропранолол, който е неселективен бета-блокер, също е показан за лечение на хемангиом във фаза на пролиферация. Използва се перорален разтвор на пропранолол (Hemangeol), както и крем. Продължителността на лечението е от 2 до 10 месеца. 

Интерферон    се използва при лезии, които не се повлияват от кортикостероиди. Хирургическа ексцизия и лазерната хирургия са показани, при неповлияване от консервативното лечение.