КАКВО Е СКЛЕРОДЕРМИЯ?

Склеродермия е автоимунно заболяване, характеризиращо се с образуване на съединителна тъкан (фиброза) в кожата и вътешните органи, което води до задебеляване и промяна във функциите им. Бива две форми – локализирана склеродермия и системна склероза.

КАКВИ СА ПРИЧИНИТЕ ЗА ПОЯВАТА НА СКЛЕРОДЕРМИЯ?

Причините не са известни. Обвиняват се генетични, хормонални, инфекциозни фактори, които отключват автоимунна реакция. Основна роля играят нарушенията в имунната система и съдовите лезии. Установяват се множество автоантитела: антинуклеарни, антицентромерни, антитопоизомераза-1-антитела (анти-SCL-70-антитела) и др.

Нарушава се регулацията на фибробластите, които продуцират повишено количество колаген, фибронектин и глюкозаминогликани. В малките съдове е налице пролиферация на интимата и стеснение на техния лумен. В кожата се натрупва колаген и тя се уплътнява. Фиброзните и съдови промени засягат и вътрешните органи.

КАКВИ ФОРМИ НА СКЛЕРОДЕРМИЯ СЪЩЕСТВУВАТ?

Sclerodermia progressiva (systematisata)

Кожната склероза е най – характерният симптом. Засягат се най – често лицето и ръцете. В началните стадии се наблюдава оток и втвърдяване на кожата, пръстите на ръцете задебеляват (като кебапчета), не може да се защипе кожна гънка.

Кожата на лицето става гладка, опъната, бръчките се изглаждат, затруднява се мимиката. Устата се смалява и опъва околната кожа, като се образуват радиерни бръчки. Носът се изостря и става клюновиден.

В напредналите стадии на заболяването настъпва кожна атрофия. Кожата е тънка, опъната и силно прилепнала към подлежащите кости. Пръстите изтъняват към върховете си (пръсти на мадона), свити са в полуфлексия, като не могат да се свият в юмрук или да разпънат напълно.

С времето изтъняват и се втвърдяват още повече и изглеждат като пръсти на граблива птица. Ноктите се смаляват. По върховете на пръстите се появяват болезнени язви, гангрена и дори пълна загуба на крайните фаланги. В терминалните стадии на заболяването се обхваща цялото тяло с кахексия и мумификация подобно на живи мощи.

Заедно със склеродермичните промени се появяват телеангиектазии, пигментации и депигментации. Характерен е синдромът на Рейно.

Хранопровода се засяга най-рано от вътрешните органи. Поради фиброзата, пациентите имат затруднено гълтане, болки и парене зад гръдната кост.

В белите дробове също се развива фиброза, което води до нарушение на дихателните функции. Засягането на бъбреците води до хипертония, протеинурия и азотна задръжка. Засягат се още сърцето, черният дроб и панкреаса. Ставите също се засягат – най често на пръстите, китките, лактите и колената.

Sclerodermia circumscripta (localisata)

Има няколко варианта:

Sclerodermia circumscripta placata. Започва с еритем, който расте периферно и избледнява в центъра, като се оформя характерния лилав пръстен. След време настъпва втвърдяване на плаката, която е гладка, лъскава и с порцеланов блясък. Плаките са единични или множествени, засягат най–често корема, гърдите и главата.

Sclerodermia circumscripta guttata. Среща се най–често при млади жени. Засяга врата, гърдите, рамената и гениталиите. Лезиите са от лещено до грахово зърно, плътни, надигнати, бели.

Sclerodermia circumscripta linearis. Измененията са същите като при плакатната форма, но имат лентовидна форма.

КАК СЕ ДИАГНОСТИЦИРА СКЛЕРОДЕРМИЯТА?

Характерни са антинуклеарните антитела (ANA), Анти- Ro/SS-A, но най–специфични са Анти-Scl-70 антитела. Показателни за засягане на вътрешните органи са рентгеновите изследвания, ехография, ЕКГ, скенер.

За кожните изменения е характерна кожната биопсия.

КАК СЕ ЛЕКУВА СКЛЕРОДЕРМИЯТА?

При системната склеродермия се използват съдоразширяващи, нестероидни противовъзпалитени средства, колхицин и др.

При локализираната форма се използват най–често локални кортикостероиди и физиотерапия. Трябва да се знае, че тя може да премине и спонтанно.