КАКВО Е ПЕМФИГОИД?

Пемфигоидът (Pemphigoid) е група от редки автоимунни булозни кожни заболявания, подобни на пемфигус, но протичащи без акантолиза и със субепидермални мехури.


КАКВИ СА ПРИЧИНИТЕ ЗА ПОЯВА НА ПЕМФИГОИД?

Причините за пемфигоид не са изяснени напълно. Открити са автоантитела, IgG, насочени срещу базалната мембрана на кожата. Появата им може да се провокира от медикаменти, като салицилати, сулфонамиди и др, както и в резултат на хормонални нарушения или като проява на паранеоплазия.

Характерно е, че пемфигоидът се съчетава често и с други автоимунни и неопластични заболявания. Участието на автоантитела, фракциите на комплемента (C3 и C4) и други фактори води до струпване на неутрофили.

Отделените от тях лизозомни ензими водят до увреждане на зоната на базалната мембрана и формирането на субепидермални були.


КАКВИ СА СИМПТОМИТЕ ПРИ ПЕМФИГОИД?

Пемфигоид се среща по-често, отколкото пемфигус, и е малко по-чест при жените, както и при хора над 60-годишна възраст. Пемфигоидът протича със силен сърбеж и се характеризира с големи опънати мехури, разположени субепидермално.

Заболяването протича хронично под три основни клинични форми - булозен пемфигоид, цикатризиращ пемфигоид и гестационен пемфигоид.

Булозен пемфигоид

От булозен пемфигоид боледуват предимно възрастни лица, като заболяването започва със силен сърбеж и появата на зачервени участъци, върху които възникват големи напрегнати мехури, изпълнени със серозна или хеморагична течност.

Те са локализирани най-често по вътрешните части на крайниците и страничните части на трункуса. Лигавицата на устата се засяга по-рядко. След разкъсване на мехурите се получават обширни ерозии, които се покриват с крусти и епитилизират без атрофия и цикатрикси. На местата на увредата на кожата остават хиперпигментирани петна.

Цикатризиращ пемфигоид

Представлява доброкачествен пемфигус на лигавиците. Той засяга предимно лигавиците на устата, назофаринкса, ларинкса и др. Появяват се мехури, които бързо се разкъсват и се превръщат в трудноепителизиращи ерозии с образуване на цикатрикси, които могат да доведат до тежки функционални разтройства.

Гестационен пемфигоид

Пемфигоид на бременните. Натъпва през втората половина на бременността или след раждането. Появява се със силно сърбящи еритемоподобни уртикариални плаки, върху които се развиват везикули и големи мехури с хеморагично съдържимо. След раждането настъпва спонтанно отшумяване на заболяването, но пемфигоидът може да се появи при следващата бременност.


КАК СЕ ПОСТАВЯ ДИАГНОЗАТА ПЕМФИГОИД?

Диагнозата се поставя клинично, по наличие на сърбеж и були по кожата и след кожна биопсия. Хистопатологично е налице субепидермална була с еозинофили в подлежащата дерма.

Имунофлуоресцентното изследване показва наличие на антибазалномембранни антитела от клас IgG, насочени срещу хемидесмозомите в ламина луцида.


КАК СЕ ЛЕКУВА ПЕМФИГОИД?

Лечението на пемфигоид включва локални и системни препарати. Локално се прилагат противовъзпалителни и антисептични средства (кортикостероиди в комбинации с антибиотици).

Системната терапия включва кортикостероиди и цитостатици. В някои случаи добър ефект се постига и при приложението на широкоспектърни антибиотици и от сулфони.