КАКВО Е КОЖЕН ВАСКУЛИТ?
Терминалните кръвоносни съдове могат да бъдат увредени от различни инфекциозни агенти, медикаменти, химикали, чужди протеини и други фактори, в резултат на което се развиват различни болестни състояния, наречени кожен васкулит.
Засягат се малките съдове, най-често посткапилярните венули и по-рядко артериолите. Такива съдови увреждания се срещат и при някои общи заболявания и системни болести на съединителната тъкан.
Васкулитът е вследствие на възпалителен процес, който засяга стената на кръвоносните съдове в кожата и води до разрушаването им и последващи хеморагия, исхемия и некроза на кожата.
Кожният васкулит може да се представи като значим компонент на много системни васкулитни синдроми, като ревматоиден васкулит, Wegener грануломатоза, синдром на Churg-Strauss, полиангиит.
КАКВА Е ЕТИОЛОГИЯТА НА КОЖНИЯТ ВАСКУЛИТ?
Различни фактори може да провокират появата на кожен васкулит. Това са:
Инфекции: стрептококи, рубеола, хепатит Б, туберкулоза и др.
Медикаменти: антибиотици, сулфонамиди, НПВС и др.
Автоимунни заболявания: лупус еритематодес, дерматомиозит, ревматоиден полиартрит.
Физикални фактори: студ, травма
Общи заболявания: болест на Бехчет, саркоидоза, криоглобулинемия и др.
Попадането в организма на чужди антигени (инфекциозни, медикаментозни и др.) води до образуването на съответни антитела към тях. При свързването на антигените с антителата се образуват циркулиращи имунни комплекси. ЦИК се отлагат върху съдовите стени, обикновено по долните крайници, където има стаза.
Това активира комплемента и неутрофилните левкоцити. Дезинтегрирането на неутрофилите води до освобождаване на лизозомни ензими, еластаза и колагеназа, които причиняват лизиране на имунните комплекси, но стях и на съдовата стена.
КАКВИ СА СИМПТОМИТЕ ПРИ КОЖНИЯ ВАСКУЛИТ?
Симптомите на кожен васкулит зависят от конкретните кръвоносни съдове, които са свързани с възпалителния процес. Клинично кожният васкулит се проявява с петехии, инфилтрирани еритеми, везикулозни и повърхностни некротични лезии. Обикновено се засягат подбедриците, по-рядко бедрата и ръцете.
При засягане на по-дълбокте подкожни и мускулни съдове, са налице нодуларни еритеми, livedo racemosa, хеморагични везикули, улцерации.
Ако засягането на кожата е вторично, симптомите могат да включват и повишена температура, артралгии, задух или кашлица при белодробни лезии, хипертония, албумунурия и еритроцитурия при бъбречни нарушения.
КАК СЕ ПОСТАВЯ ДИАГНОЗАТА КОЖЕН ВАСКУЛИТ?
Диагнозата кожен васкулит се поставя по клиничната картина, а при затруднение - от кожната биопсия. Въз основа на хистологията, васкулитът може да бъде класифициран по отношение на размера на засегнатите съдове и доминиращите имунни клетки, медииращи възпалението.
Левкоцитоклазичен (неутрофилен) васкулит: налице е разрушаване на малките кръвоносни съдове от възпалителни клетки, отлагане на фибрин в кухината и стената на съда, съчетано с ядрени отломки (левкоцитоклазия). Екстравазацията на червените кръвни клетки (пурпура) и некроза поддържат, но не диагностицират васкулит, тъй като те се наблюдават и при други хеморагични заболявания.
Лимфоцитен васкулит: тук също е налице некроза и отлагане на фибрин в съдовете, но периваскуларният инфилтрат е от лимфоцити. Най-често лимфоцитния васкулит е медикаментозно индуциран.
Грануломатозен васкулит: характерни са васкулитни огнища и периваскуларен грануломатозен възпалителен инфилтрат, съставен от лимфоцити, хистиоцити, плазмоцити, еозинофили, гигантски клетки тип чуждо тяло, понякога и неутрофили. Грануломатозният васкулит е със системно засягане.
Необходимо е и директно имунофлуоресцентно оцветяване за проверка на IgA, IgM и IgG и отлагане на комплемента в и около стената на съда, което предполага процес, медииран от имунен комплекс, лимфопролиферативно или друго неопластично заболяване, особено при възрастни. IgA отлагането е свързано с бъбречни и ставни прояви, но IgG и IgM не са.
Тестовете, направени за идентифициране на причината за васкулита, включват криоглобулини, антинеутрофилни цитоплазмени антитела (ANCA), хепатит В и С антитела, нивата на С3 и С4, ревматоиден фактор, кръвни култури и електрофореза на протеини в серума и урината.
КАК СЕ ЛЕКУВА КОЖНИЯТ ВАСКУЛИТ?
Лечението включва:
Локални и системни кортикостероиди, обикновено 60 мг начална доза.
Имуносупресивни лекарства като азатиоприн и метотрексат.
Биологични модулатори.