КАКВО Е ИНКОНТИНЕНЦИЯ ПИГМЕНТИ?

Incontinentia pigmenti е генетична аномалия, която се проявява с кожни обриви, понякога и с промени в други органи. Нарича се така, защото при хистологично изследване се наблюдава изпадане на меланин в горният слой на дермата. Дължи се на автозомно-доминантен ген, локализиран в Х хромозомата. Среща се по-често при момичета, но боледуват и момчета. Генетичната мутация води до клетъчна смърт, която клинично се представя с мехури по кожата.


КАК ИЗГЛЕЖДА ИНКОНТИНЕНЦИЯ ПИГМЕНТИ?

Клинично заболяването се проявява рано, още при раждането или се развива през първите няколко седмици от живота. Протича през 4 стадия.

1. Везикулозен. Започва в първите 2 седмици след раждането, но често и във вътреутробното развитие, така че, понякога този стадий не се наблюдава. Представя се с линеарни везикулозни или булозни лезии върху еритемна основа. Промените се наблюдават предимно по крайниците, но могат да се появят и по гърба, главата и шията.

2. Верукозен. През втората до шестата седмица след раждането везикуларните лезии преминават в лихеноидни, хиперкератотични или верукозни папули. Обикновено са хиперпигментни, по-тъмни от околната кожа. Може да са налични при самото раждане. Може да персистират месеци, рядко година.

3. Хиперпигментен. Обикновено се проявява в първите месеци от живота, но понякога и при самото раждане. По страничните части на тялото или по крайниците, са налице сивкави или кафеникави странни хиперпигментации, като китайски фигури, удари с четка или фигуриран от морските вълни пясък. Хиперпигментациите обикновено следват обривите от първите два стадия, но понякога се проявяват на други участъци от кожата. С годините бавно избледняват.

4. Хипопигментен. Развива се в една до две трети от случаите. Често заболяването се проявява директно с този стадий. Петната тук са по-бледи и при по-светли индивиди са едва видими. Забелязват се по-добре след излагане на слънце, когато околната кожа се пигментира.


КАКВИ ДРУГИ ОРГАНИ МОГАТ ДА СЕ ЗАСЕГНАТ?

Някои зъби може да липсват, да са с пигментации или с променена форма.

Ноктите може да са задебелени, с точковидни хлътвания и с променена форма.

Косата може да е дистрофична, без блясък или да липсва в някои участъци на главата. Може да липсват вежди или мигли.

Очите също може да се засегнат, поради увреждане на очните съдове.

Засягането на мозъчните съдове може да доведе до забавено умствено развитие, парализи, гърчове.

Описани и костни, белодробни и други аномалии.

Обикновено заболяването обаче се проявява само с кожни лезии.


КАКВО Е ЛЕЧЕНИЕТО НА ИНКОНТИНЕНТИЯ ПИГМЕНТИ?

В първите стадии се използват локални кортикостероиди. Хипо и хиперпигментациите представляват единствено козметичен проблем.