Дерматитис херпетиформис

Херпетиформеният дерматит (Dermatitrs herpetitoruis,  Morbus Duhring) е везикуло-булозно, хронично-рецидивиращо, автоимунно заболяване на кожата, което се свързва с глутен-чувствителна ентеропатия и засяга предимно млади хора.

Характеризира се с групирани, симетрично разположени екскориации, еритематозни уртикариални плаки, папули с везикули и силен сърбеж. 

ЕТИОЛОГИЯ
Дерматитис херпетиформис се среща у генетично предразположени индивиди и унаследяването му е свързано с HLA-системата - HLA-DQ2 и HLA-DQ8. Причината за заболяването е свръхчувствителност към глутен от житните растения, постъпил с храната.

Това предизвиква образуването на IgA антитела в чревната лигавица, които в последствие се отлагат в дермалните папили, където се образуват имунни комплекси. Те привличат имунни клетки и настъпва разцепване на горната дерма под базалната мембрана с образуване на мехурчета и по-големи мехури.

КЛИНИЧНА КАРТИНА
Боледуват предимно индивиди между 30 и 50 години, повече мъже. Появява се силно сърбящ полиморфен обрив, който се локализира симетрично предимно по лакти, колена, екстензорните части на крайниците, гърба и седалището. Обривите са везикули върху еритемна основа, подобно на херпес.

Типичните кожни лезии са полусверични и плътни при натиск. Често са налице папули и уртики. Мехурите обикновено се разкъсват при разчесване и техният ексудат засъхва, като се образуват крусти. Лигавиците не се засягат. Еволюцията е хронична с периоди на затишие и обостряне, което може да продължи с години.

При повечето болни се наблюдава глутен-чувствителна ентеропатия, като нейния основен симптом е мастни капки по изхожданията, поради нарушеното смилане на мазнините, както и дефицит на желязо, витамин В11 и В12.

Голяма част от болните показват свръхчувствителност към йодни препарати и халогенни елементи. Някои пациенти се оплакват от запек, диария, коремни болки и афти. Болестта се асоциира с пернициозна анемия, диабет и болести на щитовидната жлеза.

ДИАГНОЗА
За поставяне на диагнозата се прилага цитодиагностика (проба на Тцанк), кожна биопсия, директна и индиректна имунофлуоресценция. За доказване на глутеновата ентеропатия се извършва тънкочревна биопсия. Прави се и епикутанна и перорална проба с йодни съединения.

Хистологичният анализ на биопсични проби разкрива струпване на неутрофили в дермалните папили - абсцеси на Pierrat, оток и оформяне на субепидермален мехур. Имунофлуоресцентно се наблюдава гранулирано отлагане на IgA и C3 на върха на дермалните папили.

ДИФЕРЕНЦИАЛНА ДИАГНОЗА
Пемфигоид

Линеарна IgA булозна дерматоза

Еритема мултиформе

Екзема

Краста

ЛЕЧЕНИЕ
Прилагат се локални кортикостероидни кремове и системно сулфони (Дапсон). Провежда се безглутенова диета - избягват се храни и хляб, приготвени от ръж, жито и овес. Необходимо е да се избягва използването на йод и халогенни елементи (йодирана сол) и др.