Пемфигоид

Пемфигоидът (Pemphigoid) е група от редки автоимунни булозни заболявания, подобни на пемфигус, но протичащи без акантолиза и със субепидермални мехури.

ЕТИОЛОГИЯ
Причините за пемфигоид   са образуване на IgG автоантитела, насочени срещу базалната мембрана на кожата. Участието на автоантитела, фракциите на комплемента (C3 и C4) и други фактори води до струпване на неутрофили.

Отделените от тях лизозомни ензими водят до увреждане на зоната на базалната мембрана и формирането на субепидермални були. Пемфигоидът се съчетава често и с други автоимунни и  заболявания.  

РИСКОВИ ФАКТОРИ

Генетична предиспозиция - асоциация с определени HLA гени.

Възрастни пациенти, особено след 80 години с неврологични заболявания като инсулт, деменция, епилепсия, мултиплена склероза, Паркинсон. 

Медикаменти - НПВС, сулфонамиди.

Неоплазми - паранеоплазия.

Лечение с ПУВА, особено при псориазис, радиотерапия.

КЛИНИЧНИ ФОРМИ
Пемфигоид се среща по-често, отколкото пемфигус и е малко по-чест при жените, както и при хора над 60-годишна възраст. Протича със силен сърбеж и се характеризира с големи опънати мехури. Заболяването протича хронично в три основни клинични форми - булозен пемфигоид, цикатризиращ пемфигоид и гестационен пемфигоид.

Булозен пемфигоид
От булозен пемфигоид боледуват предимно възрастни, като заболяването започва със силен сърбеж и появата на зачервени участъци, върху които възникват големи напрегнати мехури, изпълнени със серозна или хеморагична течност.

Те са локализирани най-често по вътрешните части на крайниците и страничните части на трункуса. Лигавицата на устата се засяга по-рядко. След разкъсване на мехурите се получават обширни ерозии, които се покриват с крусти и епитилизират без атрофия и цикатрикси. На местата на увредата на кожата остават хиперпигментирани петна.

Цикатризиращ пемфигоид
Представлява доброкачествен пемфигус на лигавиците. Той засяга предимно лигавиците на очите, устата, назофаринкса, ларинкса и др. Появяват се мехури, които бързо се разкъсват и се превръщат в трудноепителизиращи ерозии с образуване на цикатрикси, които могат да доведат до тежки функционални разтройства.

При засягане на очната лигавица се появвява болка и конюнктивит. Настъпва кератинизация на конюнктивата, водеща до ектропион, симблефарон, синехии и понякога до пълна слепота. Засягането на слъзната жлеза води до намалено сълзообразуване, причиняващо сухота в окото.

По устната лигавица са налице болезнени ерозии. Обикновено се засягат венците, по-рядко лигавицата на небцето и бузите. Засягането на фарингса води до дисфагия. В по-напреднали случаи може да се стигне до стеноза на хранопровода. При засягане на носната лигавица се развива епистаксис. По-рядко се засягат гениталиите.

Гестационен пемфигоид
Пемфигоид на бременните. Натъпва през втората половина на бременността или след раждането. Появява се със силно сърбящи еритемоподобни уртикариални плаки, върху които се развиват везикули и големи мехури с хеморагично съдържимо. След раждането настъпва спонтанно отшумяване на заболяването, но пемфигоидът може да се появи при следващата бременност.

ДИАГНОЗА
Диагнозата се поставя клинично, по наличие на сърбеж и були по кожата и след кожна биопсия. Хистопатологично е налице субепидермална була с еозинофили в подлежащата дерма. Имунофлуоресцентното изследване показва наличие на антибазалномембранни антитела от клас IgG, насочени срещу хемидесмозомите в ламина луцида.

ДИФЕРЕНЦИАЛНА ДИАГНОЗА

Пемфигус - при пемфигус мехурите са хлабави, понеже са разположени интрадермално, а при пемфигоид са опънати, защото са разположени субепидермално.

Дрерматитис херпетиформис - протича със субепидермални мехури и везикули. Директната имунофлуоресценция показва грануларно отлагане на  IgA на върха на дермалните папили.

Линеарна  IgA дерматоза - тук са налице субепидермални мехури с линеарно отлагане на  IgA по базалната мембрана.

Епидермолизис булоза също протича с образуване на субепидермални мехури.

ЛЕЧЕНИЕ
Лечението на пемфигоид включва локални и системни препарати. Локално се прилагат противовъзпалителни и антисептични средства (кортикостероиди в комбинации с антибиотици).

Системната терапия включва кортикостероиди и цитостатици. В някои случаи добър ефект се постига и при приложението на широкоспектърни антибиотици и сулфони.