Линеарна IgA булозна дерматоза

Линеарната IgA булозна  дерматоза е рядко автоимунно заболяване, протичащо с образуване на мехури по кожата и лигавиците. Може да се появи както при възрастни, така и при деца. Идентична е  с хроничната булозна болест в детска възраст. Името й произлиза от наблюдаваното при директна имунофлуоресценция линеарно отлагане на IgA в областта на базалната мембрана.

ЕТИОЛОГИЯ

Лекарствено индуцирана  IgA дерматоза обикновено отшумява при спиране на лекарството, причиняващо кожното състояние. Сред медикаментите, свързани с линеарната IgA дерматоза, са ванкомицин, НПВС например диклофенак, напроксен, литий, фенитоин, фуроземид, каптоприл, пеницилини, цефалоспорини, натриев хипохлорит и др.

Понякога появата на болестта е след инфекция. Линеарната IgA дерматоза  може да бъде свързана с някои заболявания като възпалително заболяване на червата (болест на Crohn, улцерозен колит), злокачествени заболявания и ревматоиден артрит. Състоянието може да бъде и идиопатично.

КЛИНИКА

Класическите първични лезии на линейната IgA дерматоза са кръгли или овални везикули или були, изпълнени със серозна или кръвениста течност,  върху нормална, еритематозна или уртикариална кожа, придружени от сърбеж. Кожните прояви могат също да включват еритематозни плаки, еритемни макули и папули, подобни  на еритема мултиформе.

При деца везикули и були могат да се видят по ръба на пръстеновидни или полициклични лезии, образувани около оздравяващи мехури, подобно на  наниз от мъниста. Лезиите се разполагат върху торса и крайниците, включително лактите, коленете, бедрата, в долната част на корема и аногениталната област.

При спукването на мехурите се появяват ерозии,   язви и крусти. Често има орални лезии - еритемни петна, ерозии, десквамативен гингивит или ерозивен хейлит, които могат да предшестват кожните лезии. Засягане на очите може да предизвика дразнене, сухота, чувствителност към светлина, замъглено зрение, драскотини по роговицата, образуване на симблефарон и цикатричен ентропион и дори слепота.

ДИАГНОЗА

Хистологичното изследване открива мехури под базалната мембрана на епидермиса.

Директната имунофлуоресценция разкрива линеарно разположени имуноглобулин IgA по базалната мембрана.

Индиректната имунофлуоресценция открива циркулиращи IgA антитела  срещу базалната мембрана.

ДИФЕРЕНЦИАЛНА ДИАГНОЗА

Булозен пемфигоид

Булозно импетиго

Дерматитис херпетиформис - разликата е, че отлаганията на IgA при директна имунофлуоресценция са гранулирани, няма глутен-чувствителна ентеропатия.

ЛЕЧЕНИЕ

Пациентите с линеарна IgA дерматоза, реагират добре на дапсон. Други лекарства, които могат да помогнат в допълнение, са: кортикостероиди (преднизолон), тетрациклин, еритромицин, сулфапиридин, имуноглобулини.

Пациентите не се повлияват от безглутенова диета.

ПРОГНОЗА

Линеарната IgA булозна болест обикновено има добра прогноза. Средната продължителност на идиопатичната линеарна IgA дерматоза в детска възраст е 4 години. Ремисия настъпва в две трети от случаите в рамките на 2 години. Степента на ремисия при възрастни е по-ниска от тази при деца.

Случаите, предизвикани от лекарства, обикновено се преминават бързо, след като причинителят бъде идентифициран и отстранен. Кожните лезии обикновено зарастват без белези.