Лупус еритематозус

Лупус еритематозус (Lupus erythematosus) е автоимунно заболяване, при което имунната система атакува различни органи и клетки в тялото, водещо до тяхното увреждане.

Засягат се предимно млади хора на възраст между 15 и 45 години. При някои пациенти болестта протича леко, докато при други може да има сериозни, животозастрашаващи усложнения. Има периоди, през които активността на заболяването е минимална или липсва (ремисия) и когато болестта е в активна форма (обостряне или рецидив на заболяването).

ЕТИОЛОГИЯ

Генетична предиспозиция – 10% от болните имат роднина със същото заболяване.

Ултравиолетова светлина. Излагането на слънце, както и солариумите, може да влошат или провокират заболяването. УВЛ увреждат ДНК на клетките, образува се УВ-ДНК, която има антигенни свойства. Срещу нея се образуват антитела, които обаче увреждат и нормалната ДНК. Така се получава верижна реакция.

Медикаменти. Някои лекарства, като пеницилин, тетрациклини, сулфонамиди, гризеофулвин, хидралазин и др, водят до появата на лекарствено–индуциран лупус или влошават протичането му.

Естрогените играят роля в етиологията на заболяването. Болестта засяга по–често жени. Бременността и приема на орални контрацептиви отключават заболяването.

Основен фактор в патогенезата на заболяването е, че Т-лимфоцитите не могат да упражнят контрол върху Б-лимфоцитите, които произвеждат антитела срещу различни клетки и структури в организма. Налице е намаление на T-sup и увеличение на B-lym.

Болестта протича в  кожна и системна форма, както и неонатален и лекарствено индуциран лупус. 

LUPUS ERYTHEMATOSUS SYSTEMATISATUS

Общи симптоми. Първите оплаквания обикновено са умора, обща слабост, температура, мускулни и ставни болки, задух, сухи очи, отслабване на тегло.

Кожно-лигавични симптоми. Пациентите са с фоточувствителност. Пеперудообразен еритем е най-типичната проява. Представя се от еритем и едем на бузите и основата на носа, с форма, подобна на пеперуда.

Прилича на слънчево изгаряне. По кожата, особено след излагане на слънце, се наблюдават дискоидни лезии, подобно на хроничната форма и макуло-папулозни обриви.

По лигавиците се установяват неболезнени орални и назофарингеални улцерации. Може да има цикатрициална или дифузна алопеция и нокътна дистрофия. Виж Цикатрициална алопеция

Артрит. Около 90% от болните имат засягане на ставите, най–често на на ръцете, имитирайки ревматоиден артрит. Засягат се две или повече периферни стави.

Лупусен нефрит. Първият симптом е протеинурия, по късно се прибавят хематурия и бъбречна недостатъчност, която е водещата причина за смърт при болните от лупус. 

Сърдечно засягане. Засяга се перикарда, миокарда, ендокарда, сърдечните клапи. Честа е стенокардията, поради атеросклероза, по-голям е риска от инфаркт.

Засягане на нервната система - главоболие, затруднено виждане, парализи, гърчове, психози, депресия, проблеми с паметта. 

Бели дробове - най-често е налице плеврит или пневмония, които води до затруднено дишане.

Хематологични симптоми. Налице е анемия, лeвкопения, тромбоцитопения, което води до склонност към кървене. Други пациенти имат склонност към образуване на тромбози. 

Лимфни възли. Често има генерализирано увеличение на лимфните възли. 

Антифосфолипиден синдром. Състояние, свързано с наличие на антифосфолипидни антитела или лупусен антикоагулант и запушване на кръвносни съдове и аборти.

Усложнения при бременност. При лупус е повишен риска от високо кръвно налягане по време на бременност, от аборт и преждевременно раждане. Затова се препоръчва да се отложи бременността поне шест месеца след контрол на заболяването.

КОЖЕН ЛУПУС ЕРИТЕМАТОЗУС

LUPUS ERYTHEMATOSUS CHRONICUS DISCOIDES

Дискоидният лупус еритематозус е заболяване, което засяга кожата, особено на лицето. То е различно от системният лупус еритематозус, макар и понякога може да премине в системна форма. От друга страна и при системният лупус има кожни лезии, аналогични на дискоидната форма. 

Кожните лезии при дискоиден лупус еритематозус са много характерни. Те са окръглени, червенорозови петна по изложените на слънце участъци – лице, капилициум, устни, уши, деколте. По-късно, поради развиващият се едем преминават в леко надигнати папули.

След време, лезиите се покриват с фини белезникави люспи, а в центъра започва да се образува атрофия на кожата. Атрофията се нарича цикатрициална, защото е трайна и оставя белези. Лезиите започват да растат периферно и да се сливат една с друга.

Ръбовете им са по–тъмночервено–черни, а в центъра, поради атрофията са по–светли. Лезиите се наричат дискоидни, защото с времето се оформят няколко концентрични кръга с атрофия в центъра, фоликуларна хиперкератоза около нея и еритем в периферията.

Фоликуларната хиперкератоза е много характерна - ако се премахнат люспите, което е болезнено и става трудно, отдолу се виждат рогови шипчета, вмъкнати в пило-себацейните отвори. Скалпът често е засегнат и поради цикатрициалната атрофия е налице трайна алопеция.

Засягането на устните може да се прояви като дифузен хейлит, особено на долната устна. Конюнктивалните лезии засягат  конюнктивата и ръба на долния клепач. Впоследствие се стига до загуба на мигли и ектропион. По назалната, букалната лигавица и небцето може да има  еритемни петна и ерозии.

Всяка лезия преминава през стадиите на еритем, инфилтрация, хиперкератоза и атрофия. Ако процеса се развива върху носа или ушните миди и не се лекува, след време води до деструкция на подлежащия хрущял и обривите наподобяват ухапване на вълк (лупус). 

Дискоидният лупус еритематозус бива локализиран (с обриви само по главата и шията) и дисеминиран – освен главата, са засегнати тялото и крайниците. Пациенти с дисеминиран лупус могат да развият системен по–късно.

ФОРМИ НА ХРОНИЧЕН КОЖЕН  ЛУПУС 

Lupus erythematosus chronicus dyscoides. Това е описаната класическа форма.

Lupus erythematosus tumidus. Характеризира се със сочни, еритемо-ливидни, окръглени, плъни лезии, локализирани по лицето, горната част на тялото и ръцете.

Lupus erythematosus profundus. Нарича се още лупус паникулит. Представлява дълбоко разположени възли, най-често по лице, около 1-2 см, достигащи до хиподермата. Надлежащата кожа може да е нормална или да е с типичните дискоидни лезии. Преминават с хлътнали цикатрикси.

Chilblain lupus. Среща се при жени с лоша периферна циркулация. През студените месеци се наблюдават подобни на измръзвания (chilblains) лезии по пръстите на ръцете и краката, носа и ушите.


ДИАГНОЗА
Патохистологията е много показателна, особено за дискоидния лупус еритематозус. Наблюдават се фоликуларна хиперкератоза, атрофия на епидермиса, вакуолна дегенерация на клетките в базалния слой на епидермиса.

В горната дерма има възпалителен инфилтрат от лимфоцити и хистиоцити. Налице е положителен директен имунофлуоресцентен тест, който показва отлагане на имуноглобулини в зоната на базалната мембрана на кожата. 

Антинуклеарните антитела са много характерни за системната форма. Срещат се в около 98%, докато при дискоидния - в около 20%. Антитела, като анти–Ro (SS-A), antinative ДНК и анти–Sm антитела са положителни в по–малко от 5% при болните от дискоиден и в около 70% при болните от системен лупус.

При системно засягане е налице намален брой на еритроцити, левкоцити, тромбоцити, повишена е скоростта на утаяване на еритроцитите. Налице е протеинурия. Ревматоидните фактиори и LE клетките обикновено са положителни.

ЛЕЧЕНИЕ
На първо място, пациентите трябва да се пазят от слънце, поради тяхната фоточувствителност. Те трябва да използват кремове с висок SPF фактор през слънчевите месеци.

При дискоидната форма се използват локални кортикостероиди и калциневринови инхибитори като такролимус (протопик) и пимекролимус (елидел), в комбинация с перорални синтетични антималарийни средства като хидроксихлороквин (плаквенил).

При неповлияване са полезни талидомид, сулфони и ретиноиди. При системната форма се използват нестероидни противовъзпалителни средства, системни кортикостероиди, имуносупресори, антикоагуланти и др.