Склеродермия

Терминът склеродермия произлиза от гръцки sclero – твърд и derma – кожа, втвърдяване на кожата. Склеродермия е автоимунно заболяване, при което се образува съединителна тъкан (фиброза) в кожата и вътешните органи, водещо до задебеляване и промяна във функциите им. Бива две форми – локализирана склеродермия и системна склероза.

ЕТИОЛОГИЯ
Причините не са известни. Обвиняват се генетични, хормонални, инфекциозни фактори, които отключват автоимунна реакция. Основна роля играят нарушенията в имунната система и съдовите лезии. Голяма част от болните имат фамилна анамнеза за някое автоимунно заболяване, като витилиго, ревматоиден артрит, болести на щитовидната жлеза и др.

Установяват се множество автоантитела: антинуклеарни, антицентромерни, анти-SCL-70 и др. Нарушава се регулацията на фибробластите, които продуцират повишено количество колаген, фибронектин и глюкозаминогликани. В кожата се натрупва колаген и тя се уплътнява.

В малките съдове е налице пролиферация на интимата и стеснение на техния лумен. Фиброзните и съдови промени засягат и вътрешните органи. Съществуват две форми на заболяването: 


SCLERODERMIA SYSTEMATISATA 

Ранен симптом на болестта е синдрома на Рейно - побеляване на върховете на пръстите на ръцете вследствие съдовия спазъм. 

Кожната склероза е най–характерният симптом. Засягат се най–често лицето и ръцете. В началните стадии се наблюдава оток и втвърдяване на кожата, пръстите на ръцете задебеляват (като кебапчета), не може да се защипе кожна гънка.

Кожата на лицето става гладка, опъната, бръчките се изглаждат, затруднява се мимиката. Устата се смалява и опъва околната кожа, като се образуват радиерни бръчки. Носът се изостря и става клюновиден.

В напредналите стадии на заболяването настъпва кожна атрофия. Кожата е тънка, опъната и силно прилепнала към подлежащите кости. Пръстите изтъняват към върховете си (пръсти на мадона), свити са в полуфлексия, като не могат да се свият в юмрук или да разпънат напълно.

С времето изтъняват и се втвърдяват още повече и изглеждат като пръсти на граблива птица. Ноктите се смаляват. По върховете на пръстите се появяват болезнени язви, гангрена и дори пълна загуба на крайните фаланги.

В терминалните стадии на заболяването се обхваща цялото тяло с кахексия и мумификация подобно на живи мощи. Заедно със склеродермичните промени се появяват телеангиектазии, пигментации и депигментации. 

Хранопровода се засяга най-рано от вътрешните органи. Поради фиброзата, пациентите имат затруднено гълтане, болки и парене зад гръдната кост. В белите дробове също се развива фиброза, което води до нарушение на дишането.

Засягането на бъбреците води до хипертония, протеинурия и азотна задръжка. Засягат се още сърцето, черният дроб и панкреаса. Ставите също се засягат – най често на пръстите, китките, лактите и колената.

SCLERODERMIA CIRCUMSCRIPTA 
Има няколко варианта:

Sclerodermia circumscripta placata (morphoea). Това е най-честата форма. Започва с еритем, който расте периферно и се уплътнява и избледнява в центъра, като се оформя характерния лилав пръстен. След време настъпва втвърдяване на плаката, която е гладка, лъскава и с порцеланов блясък. Често в центъра й се откриват белези на атрофия и телеангиектазии.

Нормално съществуващите на мястото косми постепенно опадат. В някои случаи плаките показват тенденция към спонтанно излекуване. Плаките са единични или множествени, засягат най–често корема, гърдите и главата. Ако броят им е над пет, се касае за дисеминирана Sclerodermia circumscripta. 

Sclerodermia circumscripta guttata. Среща се най–често при млади жени. Засяга врата, гърдите, рамената и гениталиите. Лезиите са от лещено до грахово зърно, плътни, надигнати, бели. В началото са еритемни папули, които нарастват, окръглят се, побеляват и се надигат леко над кожата. Някои причисляват тази форма към „White spot disease“, включваща  още Lichen sclerosus et atrophicus и Atrophodermia Pasini-Pierini.

Sclerodermia circumscripta linearis. Измененията са същите като при плакатната форма, но имат лентовидна форма, най-често по долните крайници. Понякога има зостериформено разположение.

Sclerodermia circumscripta Еn coup de sabre. Лезията е поч­ти винаги единична и наподобява белег от удар на сабя. Представя се като линеарно хлътване, най-често по челото и окосмената част на главата. Съчетава се с цикатрициална алопе­ция в засегнатата зона.

Sclerodermia circumscripta profunda. Тук плаките са локализира­ни най-често по крайниците. Ко­жата е хиперпигментирана, а инфилтратът се намира дълбоко в дермата, обхващайки поня­кога и част от хиподермата. Промените се различават трудно от тези при Lupus ery­thematosus profundus. Впоследствue, след настъпване на склеротичния стадий, плаките хлътват и потъмняват. 

Sclerodermia circumscripta nodularis (keloidalis). Тази форма се среща рядко. Представя се под формата на разпръснати възловидни лезии с големина от лешник до орех, плътни, с лъскава повърхност.

ДИАГНОЗА
Характерни са антинуклеарните антитела (ANA), Анти- Ro/SS-A, но най–специфични са Анти-Scl-70 антитела. Показателни за засягане на вътрешните органи са рентгеновите изследвания, ехография, ЕКГ, скенер. Извършва се и кожната биопсия.

ЛЕЧЕНИЕ
При системната склеродермия се използват съдоразширяващи, нестероидни противовъзпалитени средства, колхицин и др. При локализираната форма се използват най–често локални кортикостероиди и физиотерапия. Трябва да се знае, че тя може да премине и спонтанно.