Пустулозен псориазис
Psoriasis pustulosa e вид псориазис, който протича с образуване на стерилни пустули (мехурчета, пълни с гной). Въпреки съществуването на различни форми на пустулозен псориазис, те не се изключват една друга. Една форма може да премине в друга или могат да се появят няколко форми едновременно.
ГЕНЕРАЛИЗИРАН ПУСТУЛОЗЕН ПСОРИАЗИС
ГЕНЕРАЛИЗИРАН ПУСТУЛОЗЕН ПСОРИАЗИС
Повечето случаи се манифестират при пациента със съществуващ плакатен псориазис или предишни псориатични състояния. Въпреки това, има много случаи на генерализиран пустулозен псориазис, които възникват без анамнеза за псориазис.
При случаите без предхождащ псориазис, често се открива мутация на гена IL36RN, който инструктира производството на протеин, наречен интерлевкин 36 рецепторен антагонист (IL-36Ra). Този протеин, първоначално открит в кожата, е част от имунния отговор на организма срещу възпалението.
В голяма част от случаите заболяването е предизвикано от някой провокиращ фактор:
Лекарства - НПВС, антибиотици, литий, антихипертензивни средства, метотрексат, кортикостероиди;
Възпаление от локална терапия с итиративни вещества - въглищен катран, антралин, стероиди, цинк пиритион;
Инфекции - стоматологична инфекция, инфекция на горните дихателни пътища; Ваксинации; Слънчево изгаряне; Емоционален стрес; Бременност; Менструация.
Лекарства - НПВС, антибиотици, литий, антихипертензивни средства, метотрексат, кортикостероиди;
Възпаление от локална терапия с итиративни вещества - въглищен катран, антралин, стероиди, цинк пиритион;
Инфекции - стоматологична инфекция, инфекция на горните дихателни пътища; Ваксинации; Слънчево изгаряне; Емоционален стрес; Бременност; Менструация.
Клиника. Пациентът е с главоболие, температура, тръпки, артралгии, неразположение. Кожата първоначално става огнено червена. След броени часове се появяват генерализирани пустули с размери 2-3 мм върху съществуващи псориатични плаки или върху здрава кожа. Най-често засегнатите области са сгъвките на крайниците и аногениталната област. По-рядко се засяга лицето.
Пустули могат да се появят по устните, езика и под ноктите. Това води до дисфагия и онихолиза. След около ден тези пустули се сливат и формират гнойни плаки, които изсъхват, образуват се корички и се десквамират, оставяйки мека, еритематозна повърхност, върху която могат да се развият други пустули. Тези епизоди могат да продължават на цикли на всеки няколко дни или седмици.
Диагнозата се поставя въз основа на клиничните находки и изследвания. Пълната кръвна картина установява левкоцитоза с лимфопения, увеличено СУЕ, CRP, намалени нива на албумин, калций, цинк, повишени АСАТ, АЛАТ, урея и креатинин.
Диагнозата се поставя въз основа на клиничните находки и изследвания. Пълната кръвна картина установява левкоцитоза с лимфопения, увеличено СУЕ, CRP, намалени нива на албумин, калций, цинк, повишени АСАТ, АЛАТ, урея и креатинин.
Кожна биопсия може да бъде решаваща за диагнозата - налице са субкорнеални многокамерни спонгиоформени стерилни пустули на Kogoj, изпълнени с неутрофили. Други белези са хиперкератоза, паракератоза, акантоза, микроабсцеси на Munro, дилатирани капиляри в папиларна дерма.
Лечението е с локални компреси и емолиенти, интравенозни течности и електролити, орални ретиноиди, метотрексат, циклоспорин, дапсон, системни кортикостероиди, циклоспорин А.
ИМПЕТИГО ХЕРПЕТИФОРМИС
Представлява генерализиран пустулозен псориазис на бременността Виж Импетиго херпетиформис
ПАЛМО-ПЛАНТАРНА ПУСТУЛОЗА
Палмоплантарната пустулоза – Pustulosis Palmaris et plantaris е хронично пустулозно състояние, което засяга дланите и стъпалата. До скоро се смяташе за локализиран вариант на псориазис пустулоза, сега се приема като форма на асептична пустулоза. Виж Палмо-плантарна пустулоза
АКРОДЕРМАТИТИС КОНТИНУА
Acrodermatitis continua suppurativa Hallopeau е рядка форма на пустулозен псориазис, характеризираща се с поява на стерилни пустули по върховете на пръстите на ръцете и краката.
Среща се най-често при възрастни жени. Представлява автоимунно заболяване, при което има локализирана нарушена имунна регулация в кожата.
Среща се най-често при възрастни жени. Представлява автоимунно заболяване, при което има локализирана нарушена имунна регулация в кожата.
Клиника. Акродерматитис континуа често е предизвикан от локализирана травма или инфекция на дисталната фаланга, най-често на палеца.
Кожата на дисталната фаланга става червена и залющена, появяват се малки пустули, които често се обединяват заедно. Разположението на пустулите по върховете на пръстите затруднява обичайната активност, свързана с писането и работата.
Кожата на дисталната фаланга става червена и залющена, появяват се малки пустули, които често се обединяват заедно. Разположението на пустулите по върховете на пръстите затруднява обичайната активност, свързана с писането и работата.
Пустулите на пръстите на краката затрудняват ходенето. Пустулизация на нокътното легло и матрикса може да доведе до оникодистрофия и загуба на ноктите.
Рядко болестта може да се разпространи проксимално до дисталната част на предмишницата или дисталната част на подбедрицата. Възможно е да има остеолиза на фалангата.
Рядко болестта може да се разпространи проксимално до дисталната част на предмишницата или дисталната част на подбедрицата. Възможно е да има остеолиза на фалангата.
При възрастни акродерматитис континуа може да се превърне в генерализиран пустулозен псориазис и да засегне мукозни повърхности, като конюнктивата, езика и уретрата.
Характерни за клиничния ход са ремисиите и рецидивите.
Характерни за клиничния ход са ремисиите и рецидивите.
Диагноза. Акродерматитис континуа се диагностицира въз основа на клиничната картина и хистологията на кожната биопсия. Характерна хистопатологична особеност е интраепидермалните спонгиформни пустули, изпълнени с неутрофили.
Диференциална диагноза.
Заболяването лесно може да се сгреши с бактериална или гъбична паронихия, поради хроничната пурулентна секреция, както и с контактен дерматит и екзема.
Лечение. Локално - кортикостероиди, 5-флуороурацил, такролимус и пимекролимус, калципотриол.
Системна терапия - метотраксат, циклоспорин, ацитретин, PUVA, блокери на тумор некротизиращ фактор.
Снимки:
-
Генерализиран пустулозен псориазис
-
Acrodermatitis continua suppurativa Hallopeau
-
Pustulosis Palmaris et plantaris
-
Pustulosis Palmaris et plantaris