Лихен планус

Лихен планус (Lichen planus) е силно сърбяща папулозна дерматоза с хронично рецидивиращо протичане. Засяга кожата и лигавиците на устата и гениталиите, а понякога ноктите и скалпа.

Характеризира се с появата на малки, многоъгълни, блестящи папули, които впоследствие се сливат под формата на плаки. Обикновено пациентите са между 30 и 50 годишни.

ЕТИОЛОГИЯ
Лихен планус е Т-клетъчно медиирано автоимунно заболяване, при което възпалителни клетки атакуват неизвестен протеин в кожните и мукозни кератиноцити. Причините за появата му могат да бъдат:

Стрес – след преживян силен психо-емоционален стрес;

Наследственост – често има фамилна обремененост;

Инфекции - установена е зависимост с хепатит В и С вирус;

Медикаменти - НПВС, антималарийни и други. Засяга се предимно тялото, по-рядко устната лигавица;

Контактна алергия - метални пломби при орален лихен;

Травма. Често се появява след травма на кожата - Кьобнеров феномен;

Асоциация с други заболявания - захарен диабет, чернодробни заболявания улцерозен колит, миастения гравис, витилиго, алопеция. 

КЛИНИЧНА КАРТИНА

Лихен планус на кожата
Най–типичният симптом е силния сърбеж. Първоначално се появяват малки, от един до четири милиметра, понякога и до  1 см, многоъгълни плоски плътни папули с розово-червен цвят и блестяща повърхност. В последствие цвета им се променя до синкаво-кафяв, а понякога става и кафяво-черен. 

Обикновено се засягат вътрешните части на китките, предмишниците, подбедриците, кожата над глезените и долната част на гърба. Обривите са отделно стоящи или се сливат в плаки с блестяща повърхност и бледоседефени ивици, които се виждат при странично осветление - стрии на Wicham.

Плътни, инфилтрирани плаки могат да се развият в сакралната област и по предната повърхност на подбедриците. Понякога лезиите се разполагат линеарно, ануларно или се образуват мехури.

По стъпалата и дланите могат да се появят кафеникави папули с твърда консистенция. Характерната проява на лихен планус е появата на лихенни лезии на мястото на физични и други въздействия на кожата - изоморфен феномен на Кьобнер. 

В повечето случаи лихен планус преминава за две години, като често на мястото на обрива остава тъмно-кафява пигментация. Тези петна с времето могат да избледнеят и без лечение.

Лихен планус на устната кухина
Лигавиците се засягат по-често при жени. По вътрешната страна на бузите, на нивото на междузъбната линия, се наблюдава бели дантелообразни петна - стрии на Уихам. Засягат се и устните, венците и езика.

Могат да се развият болезнени рани, които затрудняват храненето и говоренето при ерозивен лихен планус. Много пациенти съобщават за усещане за парене или изтръпване в устата, особено при консумация на солени, кисели, пикантни храни и алкохол.

Оралният лихен се поддава по-трудно на лечение и има по-дълга еволюция от кожния. За щастие, повечето случаи създават минимални проблеми. Диагнозата е по-лесна, когато пациент с орален лихен планус има също и кожни лезии.

Лихен планус на гениталиите
Подобни изменения се наблюдават и по външните полови органи, най–често по гланс пенис и препуциум, където са налице пръстеновидни розови, бели или пигментирани обриви. Често се засяга и вагината.  При жени в менопаузата гениталния лихен може да се комбинира с лихен склерозус.

Засягане на ноктите
Нокътните промени са резултат от увреждане на нокътния матрикс или корена на нокътя. Обикновено има промени само по някои нокти на ръцете или краката, но понякога могат да се засегнат и всичките. 

Нокътните промени включват надлъжни набраздявания, изтъняване, разцепване или загуба на нокти. При тежки случаи, нокътя може да бъде временно или перманентно разрушен.

Lichen errosivus. По-тежките форми на орален и генитален лихен могат да причинят разязвяване и болка в устата, влагалището и лабия минора, рядко по гланс пенис. При жените протича с вагинит, водещ до вагинално течение, вулводиния и диспареуния.

Lichen planopilaris (follicularis). Засяга в редки случаи окосмените области, като скалпа и веждите, обикновено при жени и мъже между 40 и 60 години. Протича със зачервяване, сърбеж и атрофия на кожата, с разреждане или пълно опадане на космите - цикатрициална алопеция.

Lichen hypertrophicus – папулите са големи и наподобяват брадавици, покрити със сквами, разположени са по предната част на подбедриците, силно сърбящи и преминават бавно с хиперпигментация. 

Lichen zosteriformis – лезиите са разположени по хода на някой нерв.

Lichen actinicus. Лезиите се разполагат в изложените на слънце участъци - ръце, лице, деколте. Клинично се представя от ануларни лезии, преминаващи с хиперпигментация, които се влошават лятото и се подобряват зимата. Лезиите не сърбят, не се засягат лигавиците и липсва Кьобнеров феномен. Засягат се предимно жители на близкия изток, източна Африка и индианци.

Lichen annularis - лезиите са най-често по пениса, скротума, вулвата и интертригинозните зони, под формата на пръстеновидно разположени папули с атрофия в централната зона.

Lichen bullosus – върху лихенните лезии се образуват малки мехурчета или по-големи мехури, а след тяхното разкъсване се получават болезнени и трудно епитализиращи ерозии.

Lichen pigmentosus. Рядък вариант, по-често срещан при хора с тъмна кожа. Обикновено лезиите се появяват по лицето и шията, по-рядко по тялото и не са предшествани от възпалителен период. Характеризира се с хиперпигментни, тъмнокафяви петна по експонираните на слънце области и флексорните гънки. Смята се, че състоянието е идентично с Еритема дисхромикум перстанс  

Lichen acutus - осто протичаща форма с дифузен малинов еритем до еритродермия и инфилтрация и лихенификация на кожата. Може да е съпроводен от повишена температура и симптоми на интоксикация.

ХИСТОПАТОЛОГИЯ

Огнищна хипергранулоза, обясняваща стриите на Wicham;

Неравномерна акантоза, водеща до неравномерно удължени и със заострени краища епидермални израстъци, като зъбци  на трион;

Вакуолна дегенерация на базалния слой;

Лентовиден лимфоцитен инфилтрат в областта на дермо-епидермалната граница;

Телца на Civatte -  дегенерирали кератиноцити в долен епидермис и горна  дерма.

ЛЕЧЕНИЕ
При по–леките форми се използват корикостероидни кремове, калциневринови инхибитори, локални ретиноиди и антихистамини перорално. При по–тежките се налага включване на парентерални кортикостероиди за 1 до 3 месеца.

При лихен хипертрофикус могат да се приложат кортикостероиди интралезионно. 
Използват се и антималарийни препарати, като хидроксихлороквин (Plaquenil). При по-тежки случаи се използват метотрексат, талидомид, азатиоприн.