Уртикария пигментоза

Urticaria pigmentosa е заболяване от групата на мастоцитозите (Mastocytoses), които се характеризират с пролиферация и натрупване на мастоцити в различни тъкани и органи, най-често в кожата.

Съществуват различни типове кожна мастоцитоза: солитарна мастоцитома, дифузна еритродермична мастоцитоза, Telangiectasia macularis eruptivа perstans, Urticaria pigmentosa.

Urticaria pigmentosa е най-често срещаната форма и се характеризира с разпръснати по кожата овални червено-кафяви макули, папули или плаки вариращи по брой – от няколко до хиляди.

ЕТИОЛОГИЯ
Според последни проучвания мутации на някои гени стимулират мастоцитната пролиферация и трансформация и са изключително важни при някои форми на мастоцитоза. Повечето пъти Urticaria pigmentosa преминава спонтанно, въпреки че има единични случаи, които може да предизвикат живото-застрашаващи епизоди на шок.

При пациенти с късно начало на заболяването Urticaria pigmentosa най-често персистира по-дълго, съществува риск за системно въвличане и има вероятност да се трансформира малигнено. 

КЛИНИЧНА КАРТИНА 
Характеризира се с множество кръгли или овални кафеникави петна по тялото и крайниците, по-рядко по главата и устната лигавица. Цвета им варира от светло до тъмно-кафяво, а размера – от няколко милиметра до няколко сантиметра. В повечето случаи лезиите са макулозни, но могат да бъдат и папулозни, нодуларни или уртикоподобни.

При разтъркване петната набъбват и стават еритемни, уртикоподбни – симптом на Darier. Реакцията се явява няколко секунди или минути след иритацията и се дължи на локално освобождаване на хистамин от мастоцитите в кожата. Наблюдава се изразен дермографизъм. Възможни са и генерализирани зачервявания – flush, понякога и общи явления, често провокирани от прием на някои храни и медикаменти.

Сърбежът е много характерен симптом, често провокиран от промени в околната температура, баня и др. Понякога се появяват и були на местата на макулите. Съществува генерализиран булозен вариант. Пациентите могат да имат и хронични оплаквания от страна на различни органи и системи.

Въвличането на скелетната система се представя с костни болки и в някои случаи – фрактури на кости. Засягането на централната нервна система може да доведе до невро-психични симптоми, а това на гастро-интестиналния тракт – до загуба на телесно тегло, диария, гадене и повръщане. Засягането на сърдечно-съдовата система води до шок, синкоп или стенокардна болка.

ЛЕЧЕНИЕ
Терапията помага за облекчение на симптомите. Пациентите трябва да избягват агенти, които биха могли да провокират освобождаване на медиатори от гранулите на мастоцитите, като аспирин, нестероидни противовъзпалителни средства, кодеин, морфин, алкохол, опиати, прокаин, както и топлина и стрес.

Н1 и Н2 – антихистаминовите препарати намаляват сърбежа, зачервяването и гастро-интестиналните симптоми. Приема на аспирин инхибира простагландиновата синтеза и потенцира действието на Н1 и Н2 блокерите.

Локализираните кожни лезии могат да бъдат третирани с локални кортикосероиди, които се прилагат и интралезионно. Системни кортикостероиди се прилагат при тежко засягане на кожата.

Системна PUVA-терапия – прием на орални псоралени с последващо облъчване на кожата с ултравиолетови А лъчи. Към Системна PUVA-терапия се прибягва в случаите на резистентна на останалите методи на лечение мастоцитоза при възрастни и никога при деца.