Склередема Buschke

Склередема Бушке (Scleroedema Buschke) е рядко склеродермоподобно състояние, представляващо кожна муциноза. Не трябва да се бърка със склеродермия, която е всъщност кожна фиброза.

ЕТИОЛОГИЯ 

Засягат се възрастни. Етиологията е неизвестна. Инфекциите са честа причина - стрептококова, паротит, еризипел, тбц, СПИН.

Често се асоциира с диабет, тиреотоксикоза, синдром на Сьогрен, хиперпаратиреоидизъм, ревматоиден артрит, мултиплен миелом.

КЛИНИКА

Началото е остро. На лицето и шията се появяват участъци на уплътнение на кожата, които образуват плаки с дървесна плътност, понякога леко червени, синкави или кафяви, често с вид на портокалова кожа.

Бръчките и кожата се заглаждат. Лицето изглежда безизразно и е затруднено отварянето на устата. Процеса много бързо обхваща горната част на гърба и гърдите. Може да се засегнат цялото тяло, както и горната част на крайниците.

Кожата е с восъчна плътност, не може да се защипе кожна гънка. Болните усещат стягане, скованост и затруднени движения, но не и болка или сърбеж. В резултат на силното уплътнение на кожата на гърдите е нарушено дишането.

Понякога е налице ксерофталмия, нарушено потоотделяне, подут език, перикардит.

ВИДОВЕ СКЛЕРЕДЕМ

Тип 1 - класически, постинфекциозен. Възниква след стрептококов тонзилит или вирусна инфекция. Най-честият и благоприятен вариант. Оздравява се спонтанно за 6 месеца до 2 години.

Тип 2 - асоцииран с парапротеинемия при мултиплен миелом и др. Това е най-тежката форма. 

Тип 3 - Scleroedema diabeticorum - при пациенти с втори тип диабет, по-често мъже.

ДИАГНОЗА

Доказва се с кожна биопсия, показваща отлагане на муцин в дермата.

ЛЕЧЕНИЕ 

Използват се  орални кортикостероиди, колхицин, циклоспорин, метотрексат, ПУВА.