Синдром на Стивънс-Джонсън

Syndroma Stevens-Johnson е тежка алергична реакция, която засяга кожата и лигавиците. Предизвиква се основно от лекарства. Характеризира се с появата по кожата на тъмночервени петна, които се развиват в мехури. Те се разкъсват и се откриват секретиращи ерозии.

Счита се, че синдромът на Стивънс-Джонсън и токсичната епидермална некролиза (синдром на Лайл) са варианти на едно и също състояние, различно от еритема мултиформе.

Синдромът на Стивънс-Джонсън е по-лекото състояние, при което засегнатата кожа е под 10 % от повърхността на тялото. При токсичната епидермална некролиза е засегната над 30 % от кожната повърхност.

Синдромът на Стивънс-Джонсън се среща по-често при жени, при пациенти с ХИВ, с отслабен имунитет, при болни от рак. Повишен риск от развитие на това състояние се наблюдава и при носителите на определени HLA антигени.

ЕТИОЛОГИЯ
Медикаменти са най-честата причина. Това са пеницилини, цефалоспорини, сулфонамиди, НСПВС, фенобарбитал.

Инфекции - микоплазмена пневмония, СПИН, коксаки вирус, хепатит, микози. 

КЛИНИЧНА КАРТИНА

Грипоподобен синдром.   Заболяването започва няколко дни до 2 месеца след прием на лекарство  с грипоподобни симптоми - повишена температура, главоболие, възпалено гърло хрема, кашлица, болки в мускулите и ставите, отпадналост.

Кожен обрив. Започва от гърдите, лицето и бързо се разпространява по другите части на тялото. Най-често се засягат гърба на китките, ходилата, екстензорните повърхности на крайниците.

Отначало се появяват червени или лилави петна с по-светла периферия, които се развиват във везикули и отпуснати мехури. Мехурите имат склонност да се сливат. След разкъсването им се откриват болезнени, червени, секретиращи ерозии. Има риск от вторична инфекция.

Засягане на лигавиците. Образуват се мехури, които бързо се разкъсват и се откриват ерозии и язви. Засягат се лигавиците на очите - те са зачервени, лепкави, чувствителни към светлина, може да има ерозии на роговицата.

Появяват се ерозии по устните, болезнени язви в устата, които затрудняват храненето, фаринкса, хранопровода – преглъщането е болезнено. 
Засягат се и гениталии и пикочни пътища - възпаление на вагината, уретрата с болезнено уриниране. 

При засягане на горни дихателни пътища е налице кашлица, затруднено дишане; на стомашно-чревен тракт – диария, черни изпражнения.
Симптомите могат да продължат до две седмици и повече, след което кожата и лигавиците започват да се възстановяват.

ДИАГНОЗА

Диагнозата се поставя при засягане на кожата и на поне две мукозни мембрани.

УСЛОЖНЕНИЯ

Дехидратация и недохранване;

Инфекции на кожата, лигавиците, белите дробове (пневмония);

Стомашно-чревни язви, перфорация;

Шок, сепсис и полиорганна недостатъчност;

Конюнктивит, язви на роговицата, загуба на зрението;

Стриктури на хранопровода,
вагинална стеноза, фимоза.

ЛЕЧЕНИЕ

Лечението е с високи дози кортикостероиди, при нужда антибиотици. Локално се прилагат багрила, компреси, антисептици, антибиотици и кортикостероиди.