Саркоидоза

Саркоидозата (Sarcoidosis) е полиорганно заболяване, характеризиращо се с развитие на грануломи с първична локализация най-често в белия дроб, по-рядко в други органи - черен дроб, нервна система, сърце, кожа, очи. Саркоидоза се развива обикновено във възрастта между 20-40 години, по-често при жени.

ЕТИОЛОГИЯ
Причината за възникването й е патологичен отговор на имунната система спрямо токсични, лекарствени или други вещества, които навлизат в организма през дихателната система.

При саркоидоза се наблюдава повишена активност на Т-хелперните лимфоцити, които причиняват възпалителни огнища под формата на грануломи. Макар и рядко, заболяването може да е наследствено.

КЛИНИЧНА КАРТИНА
В повечето случаи заболяването персистира през целия живот на болния, по-рядко може да се самоограничи или да изчезне напълно, в рамките на няколко години. Клиничната картина на саркоидоза се развива постепенно и много често промените в белите дробове се откриват по друг повод.

В други случаи заболяването започва остро. Най-честите симптоми са задух, кашлица, чувство на умора, отпадналост, отслабване, треска, зачервяване на очите, засягане на ставите и поява на възловидни изменения по кожата.

ФОРМИ НА КОЖНА САРКОИДОЗА 
Саркоидоза на кожата се класифицира като специфична и неспецифична.

Еритема нодозум (Erythema nodosum). Тя е неспецифична проява и се открива и при други състояния, освен саркоидоза. Съчетанието й с хилусна аденопатия предопределя благоприятна прогноза на заболяването.

Представя се от червени, топли, болезнени при палпация възли или плаки с неравни очертания, над нивото на околната кожа, най-често по предната повърхност на подбедриците, по-рядко по трункуса и ръцете. Разположените в съседство стави са подути и болезнени. За период от 6-8 седмици еритема нодозум претърпява обратно развитие, дори и без лечение.

Лупус пернио (Lupus pernio) е рядко състояние, представя се с твърди, червено-лилави плаки по бузите, носа, устните, ушите. Тези плаки не претърпяват обратно развитие, дори много често рецидивират след приложено лечение. Те са прояви на хронична саркоидоза и в някои случаи могат да се открият по задните части и бедрата. Обикновено лупус пернио се съчетава с други форми на саркоидоза - на дихателните органи, костите, слъзните жлези и бъбреците. Характерна е бавната прогресия на състоянието.

Папулозна саркоидоза. Друга проява на кожна саркоидоза са папулите, които се определят като специфични лезии. Локализират се по лицето, ръцете, гърдите и гърба, единични или множествени и не надхвърлят размера на грахово зърно. Те са с телесен, жълто-кафяв, кафяво-червен или с ливидно-червен цвят. Персистират дълго – месеци и години, като след преминаването им остават леко хлътнали цикатрикси. При микроскопско изследване в тях се открива грануломатозно възпаление. 

Кожни плаки. Лилаво-червени или кафяво-червени, окръглени и плътни лезии, които се асоциират с хронично протичане на болестта. Плаките може да се оформят от свързването на папулите помежду им. При по-обширни лезии може да се получи разязвяване на кожата. Обикновено хроничните кожни лезии не причиняват сърбеж или болка. Засягането на скалпа може да доведе до алопеция.

Възловидни саркоиди. Най-често засягат долните крайници. На големина достигат до орех и имат виолетов цвят и разширени капиляри по повърхността. При палпация имат твърдо-еластична консистенция.

Подкожни саркоиди. Подкожните възли се откриват по трункуса и крайниците.

Характерна е и появата на саркоидни лезии върху стари белези или татуировки. Може да има засягане на устната кухина и ноктите.

ДИАГНОЗА
Диагноза при саркоидоза на кожата се поставя въз основа на клиничните данни и хистологичните резултати при биопсия на кожата. Типичен за саркоидозата е епителоидния гранулом, разположен в дермата и съставен от епителоидни клетки, гигантски клетки тип чуждо тяло и корона от лимфоцити около тях.

ЛЕЧЕНИЕ
Лечението зависи от типа на кожната лезия и засегнатата площ. Средство на избор са локалните кортикостероиди. Общо се прилагат корикостероиди в умерени дози – 30-40 мг преднизолон дневно. Прилагат се също имуносупресори - метотрексат, азатиоприн.