Пурпура пигментоза хроника

Пурпура пигментоза хроника (Purpura pigmentosa chronica) или Пигментна пурпурична дерматоза  е група заболявания, протичащи с образуване на червено-кафяви петехии и петна по кожата, вследствие на пропускливи капиляри. Наричат се още капилярити (Capillarites). Протичат безсимптомно, понякога са съпроводени с лек сърбеж. Засягат се долните, рядко горните крайници.

ЕТИОЛОГИЯ
Повишеното хидростатично налягане в дисталните отдели на долните крайници определя локализацията на хеморагиите. Венозният застой, повишената капилярна чупливост, слънчевата експозиция, топлото време, физическите усилия и стоенето дълго прав (purpura orthostatica) водят до еритроцитна екстравазация и появата на петехии по подбедриците.

Прием на медикаменти, оцветители и стабилизатори на храни, контактна алергия към гума, вирусни инфекции и генетична предиспозиция също могат да имат етиологична роля.

ПАТОГЕНЕЗА
Всички заболявания от тази група имат обща патогенетична характеристика. Под влияние на различни фактори се увреждат капилярите в близост до кожната повърхност. Еритроцитите от кръвта преминават през получените малки пролуки между клетките, образуващи стените на капилярите. Тази капилярна пропускливост води до появата на петехиални хеморагии. Те се дължат на еритроцитна екстравазация и превръщане на хемоглобина в хемосидерин с жълтеникаво-кафяв цвят на лезиите.

След време хемосидерина перивазално се фагоцитира от макрофагите. Хистологично е установено периваскуларна клетъчна инфилтрация в малките, повърхности кръвоносни съдове. Не са откривани данни за васкулит, макар че някои автори причисляват заболяванията от тази група към васкулитите.

ВИДОВЕ 
В тази група влизат няколко заболявания:

Purpura pigmentosa progressiva (Morbus Shamberg). Това е най-честата форма. По долните крайните, понякога и по други части на тялото, се появяват оранжево-кафяви петна с неправилна форма и различни размери. С течение на времето лезиите имат склонност да се разширяват и да потъмняват до тъмно кафяво-черно. Кожните изменения рядко се съпровождат от сърбеж. Постепенно лезиите избледняват и изчезват, понякога с лека атрофия.

Purpura annularis teleangiectoides Majochi. Засягат се най-често подбедриците. Хронична травма от дрехи и обувки понякога играе роля. В началото се появяват червени точковидни, с размер 1-2 мм петна. След време петната започват да растат периферно, а в центъра да оздравяват и се образуват пръстеновидни (ануларни) лезии с размер до няколко см, осеяни с петехии и телеангиектазии. Цветът от червен става жълто-кафяв. Понякога в центъра на лезиите е налице лека бледо-жълта, блестяща атрофия. Наблюдават една или няколко, рядко повече лезии.

Dermatitis lichenoides purpurica et pigmentosa Gougerot-Blum. По подбедриците са налице хеморагични, червени, лъскави, гладки или леко залющени папули, големи, колкото главичка на топлийка. Често са групирани в плаки. Цвета им преминава с времето от червен в кафеникав. За тази форма е налице силен сърбеж.

Purpura eczematoides Doucas - Kapetenakis. Около малеолите, впоследствие по подбедриците, по-рядко по тялото се наблюдават множествени овални, монетовидни, екзематоидни плаки с жълтеникаво-кафяв цвят и леко питириазиформено залющване - eczematid-like purpura. По повърхността им се виждат точковидни хеморагии. Налице е лека инфилтрация и умерен сърбеж.

Lichen aureus. Нарича се още пурпуричен лихен. Среща се предимно при млади хора, често след физически натоварвания. Клинично се характеризира с малки жълто-оранжеви лихеноидни папули. Не винаги има пурпурични промени. Папулите имат тенденция да конфлуират и да образуват златисти плаки с размер от 1 до 20 см, осеяни с точковидни петехии. Лезиите са еднични, разположени само по един от крайниците, основно около глезена, рядко по други части на тялото. Описани са и зостериформени лезии. Обикновено измененията са асимптоматични, рядко пациентите съобщават за лек сърбеж или болка.

Exercise-induced capillaritis. При тази форма, след дълга физическа активност прав - 18 дупки на голф (golfer's capillaritis), танцуване и др, особено при топло и слънчево време, симетрично по двете подбедрици и около малеолите, се появяват малки, около 1 мм червени петна, които след няколко дни стават кафеникави. Лезиите са придружени от оток на подбедриците и малеолите и лек сърбеж и чувство на парене. Обривите преминават след няколко дни, но при многократна поява, остава трайна оранжево-кафява пигментация по подбедриците и около малеолите.

ЛЕЧЕНИЕ
Използват се локални стероиди. Носенето на еластични чорапи помага при капиларит, индуциран от упражнения.