Пемфигус

Пемфигус (Pemphigus) е автоимунно заболяване с потенциално фатален изход, протичащо с образуване на мехури върху видимо здрави кожа и лигавици.

ЕТИОЛОГИЯ
Причината за заболяването е образуването на антитела срещу междуклетъчните връзки в епидермиса - десмозомите и по-специално десмоглеин, който участва в изграждането им. В резултат на това, клетките се отделят една от друга, процеса се нарича акантолиза и се образуват интраепидермални мехури.

Допълнителни фактори за появата на пемфигус са медикаменти, вирусни инфекции, ултравиолетови лъчи и др. Заболяването е характерно за средна и напреднала възраст и е рядко при деца.

КЛИНИЧНА КАРТИНА
Върху видимо здрава кожа се образуват хлабави, отпуснати мехури с бистро съдържимо, които бързо се пукат и се превръщат в болезнени розово-червени, гладки, влажни ерозии. Тези ерозии са заобиколени с якичка от разкъсан епидермис и показват тенденция за периферно разрастване.

С еволюцията на заболяването от мехурите се образуват ерозии, по–късно те се покриват с крусти и при преминаване на обривите често остават хиперпигментации.

При страничен натиск върху здрава кожа, в периферията на мехурите се образуват нови мехури - феномен, известен като симптом на Николски. При натиск върху булата, тя се разширява встрани. Причината за това е акантолизата в епидермиса в съседство на активните лезии.

Често се засяга лигавицата на устната кухина, с появата на хронични болезнени ерозии. От засегнатите лигавици и кожа се отделя неприятна сладникава миризма.

ФОРМИ НА ПЕМФИГУС 

Pemphigus vulgaris
Най-честата форма на заболяването. Пемфигус вулгарис може да се появи във всяка възраст, но най-често се среща между 40 и 60 години. Антителата от клас IgG атакуват десмоглеин 3, което води до акакнтолиза и образуване на интраепидермални мехури.

Лезиите често започват от устната кухина. Храненето е затруднено, особено при засягане на хранопровода. Освен устната се засяга и ано-гениталната лигавица, уретрата, цервикса и конюнктивата.

Pemphigus vegetans
Това е вариант на пемфигус вулгарис, при който лезиите имат тенденция да персистират в интертригинозните пространства като верукозни, папиломатозни и вегетиращи образувания.

Pemphigus foliaceus
Най-леката форма на пемфигус. Десмоглеин 1, протеина, който се разрушава от автоантителата, се намира само в горния слой на епидермиса. Образуваните мехури при акантолизата са по-повърхностни, под роговия слой, субкорнеални.

Пемфигус фолиацеус се характеризира с образуване на ерозии, покрити със сквамо-крусти, които засягат себорейните зони - капилициума, гърдите, гърба и лицето. Лигавиците не се засягат. Тази форма не е толкова болезнена, както пемфигус вулгарис, и често е погрешно диагностицирана като дерматит или екзема.

В някои страни от Южна Америка съществува ендемичен вариант на пемфигус фолиацеус, познат още като Fogo selvagem (порт. „див огън”). Характерни белези на този вариант на болестта са типичното географско разпределение, високата фамилна честота и засягането на млади индивиди.

Pemphigus erythematosus (seborrhoicus)
Характеризира се с ограничени еритемо-сквамозни плаки, покрити с мазни жълти сквамо-крусти в себорейните области. Акантолизата е субкорнеална, като при пемфигус фолиацеус.

Pemphigus paraneoplasticus
Това е най-рядко срещащаната и най-тежка форма на пемфигус. Паранеопластичен пемфигус може да предшества откриването на тумора, най-често лимфом. Болезнени ерозии се появяват в устата, по устните и хранопровода.

Често се засягат белите дробове, което води до облитериращ бронхиолит. Пълното излекуване на тумора води до подобрение на пемфигуса, но увреждането на белите дробове обикновено е необратимо.

Pemphigus medicamentosus
Медикаментозно индуцираният пемфигус  се предизвиква от антибиотици, пенициламин, каптоприл и др.

Pemphigus herpetiformis
Херпетиформеният пемфигус протича със силен сърбеж и клиника на дерматитис херпетиформис, но хистологично и имунофлуоресцентно е с картина на пемфигус.

IgA pemphigus
Това е рядка форма. Интраепидермална неутрофилна IgA дерматоза се характеризира хистологично от интраепидермални були с неутрофили, еозинофили и акантолиза

ДИАГНОЗА
Пемфигус трябва да се подозира при мехури по кожата или хронични ерозии в устната кухина. Симптомът на Николски е положителен. Диагнозата се потвърждава с хистологично и имунофлуоресцентно изследване, след кожна биопсия.

Хистологично се наблюдава спонгиоза - оток между клетките на спинозния слой, водещ до разширяване на пространствата между кератиноцитите и акантолиза - загуба на връзките между кератиноцитите, водеща до образуване на супрабазален мехур, съдържащ акантолитични клетки - кръгли, с големи хиперхромни ядра.

Директна имунофлуоресценция - наблюдава се интраепидермално, като „рибарска мрежа“, отлагане на IgG антитела и често и на С3 комплемент по повърхността на кератиноцитите.

ЛЕЧЕНИЕ

Основните медикаменти, които се използват за лечение на пемфигус са:

Кортикостероиди –  с тях се започва лечението с високи дози, които се редуцират до постигане на ремисия. След това се използват в подържащи дози.

Цитостатици и имуномодулатори – използват се най-често като допълващо лечение към кортикостероидното.

Венозно приложение на имуноглобулини – включват се при неповлияване от кортикостероидната терапия.

Локално се използват антисептични разтвори, антибиотични кремове и кортикостероидни кремове.

ПРОГНОЗА
Преди използването на системни кортикостероиди, пемфигус вулгарис обикновено е бил с летален изход в рамките на пет години от началото на заболяването. Днес, дори и с лечение, болестта протича тежко, поради страничните ефекти от терапията.