Кожни малигнени лимфони

Кожните лимфоми са рядък подтип на неходжкинов лимфом. Има два основни вида - В-клетъчни и много по-честите  Т-клетъчни лимфоми. Кожата е най-честото място на развитие на лимфоми извън лимфните възли и храносмилателната система. По-често се срещат при мъжете в средна възраст.

ЕТИОЛОГИЯ
Етиологията не е изяснена. Предполага се, че има генетична предиспозиция към развитието им. Хронични възпалителни процеси в кожата, вирусни инфекции – Епщайн Бар, гъбични инфекции, химични, физични влияния върху кожата, могат да отключат мутация на онкогени, водещи до развие на кожен лимфом.

Двете най-чести форми на кожни Т–клетъчни лимфоми са микозис фунгоидес и синдром на Sezary.

MYCOSIS FUNGOIDES
Най-често срещаният тип кожен Т-клетъчен лимфом, засягащ първоначално кожата, впоследствие и лимфните възли, слезката, черния дроб. Установени са три класически стадия на заболяването:

Премикотичен стадий. Продължителността му варира и може да продължи до 20-30 години. Характерни за този стадий са сърбящи еритемни, леко залющени петна, наподобяващи дерматит по хълбоци, корем, аксили, както и навсякъде по тялото и крайниците.

Хистологичните изменения са неспецифични. Наблюдават се инфилтрати в горната дерма и в периваскуларните пространства, съставени от лимфоцити.

Стадий на плаки. Еритемните петна се инфилтрират и се превръщат в плаки, надигнати в различна степен. Сърбежа става по-интензивен, налице е и лимфаденомегалия. Лимфомната инфилтрация е по-изразена и прониква в епидермиса и хиподермата.

Туморен стадий. Характеризира се с образуване на полукръгли възли, които понякога улцерират и придобиват гъбовидна форма. Налице е полиморфен клетъчен инфилтрат, съставен от лимфоцити, плазмоцити, еозинофили, хистиоцити.

Еритродермичната форма (синдром на червения човек). Развива се направо генерализирана еритродермия с ламелозна десквамация - ексфолиативна еритродермия. В повечето случаи с еритродермия се развива синдром на Сезари. Висцералните инфилтрации са обикновено терминални. Често се ангажират слезката, черния дроб, костния мозък, бъбреците.

SYNDROMA SEZARY
Представлява неходжкинов лимфом, описан за първи път от френския дерматолог Sezary. Това е рядко срещано малигнено заболяване, което засяга обикновено възрастта след 50 години и се среща по-често сред мъжете. Клиничната картина е нетипична – сърбящи дерматитни лезии, палмо-плантарна кератодермия, генерализирана ексфолиативна еритродермия с червеникава, лющеща се кожа.

Може да е налице алопеция и промени в ноктите. Кожните лезии обикновено се съпътстват от хепатоспленомегалия и увеличени лимфни възли. В периферната кръв са налице атипични Т клетки, наречени клетки на Sezary. Водещи в клиничната картина са наличието на еритродермия и левкемия.

ДИАГНОЗА
При повечето пациенти с Mycosis fungoides и Syndroma Sezary, диагнозата се основава на база клиничната картинаа, анамнезата и хистоморфологичните данни, получени от биопсия на засегнат кожен участък.

ЛЕЧЕНИЕ
Лечението на кожните лимфоми се извършва с PUVA–терапия – приемане на псорален, който се активира в кожата, след облъчване с ултравиолетови лъчи. Прилагат се и алфа-интерфрон, хлорамбуцил и кортикостероиди.