Дерматомиозит

Дерматомиозит (Dermatomyositis, Polymyositis) е хронично възпалително заболяване на скелетната мускулатура, характеризиращо се със слабост на проксималните мускули на крайниците и типични кожни прояви.

ЕТИОЛОГИЯ
Инфекциозни агенти: вируси (грипни вируси, коксакивируси, ECHO-вируси и др.), бактерии, паразити, протозои (Toxoplasma gondii). 

Генетични фактори: по-често боледуват носителите на HLA-B8 и DR3- антигените.

Автоимунни механизми: при повечето болни се установяват автоантитела – анти-Jo-1, анти-SRP, анти-PL-7, анти-PL-12, анти-Mi-2, анти-EJ, а също и анти-Ro, анти-La, анти-Sm, ANA и др. Установява се повишено натрупване на CD8-цитотоксични Т-лимфоцити в увредените мускулни клетки.

Асоциация с неоплазии. Dermatomyostis може да предшества, да се прояви успоредно или да се развие след появата на злокачественото заболяване, най-често карцином на овариите, стомаха, белите дробове и гърдата.

ФОРМИ
Първичен идиопатичен полимиозит;

Първичен идиопатичен дерматомиозит;

Дерматомиозит или полимиозит при злокачествени заболявания;

Дерматомиозит или полимиозит при деца; 

Дерматомиозит или полимиозит, асоцииран с други системни заболявания на съединителната тъкан (колагенози);

Миозит с включвания;

Други миозити – еозинофилен миозит, локален нодуларен миозит и др. 

КЛИНИЧНА КАРТИНА
Началото на заболяването може да бъде бавно, неясно, симптомите се развиват в продължение на месеци и години. При някои болни началото е внезапно и то бързо прогресира. При малка част от болните възникват спонтанни ремисии и екзацербации.

Мускулна слабост. Засягат се симетрично проксималните мускули на крайниците, което довежда до прогресираща мускулна слабост в зоната на раменния пояс и таза. Затрудняват се движенията, изкачването по стълби, ставането от стол.

Слабостта на раменния пояс затруднява повдигането на ръцете, обличането, сресването. Болните трудно повдигат главата си от възглавницата, поради слабост на шийната мускулатура. Може да има затруднено гълтане (дисфагия) при засягане на мускулите на фаринкса.

Половината от болните имат мускулни болки, а при една четвърт от тях се наблюдават артралгии. С прогресиране на болестта се развива мускулна атрофия и мускулни контрактури.

Кожни прояви. Те могат да възникнат преди, по време на или след мускулното засягане. При част от болните се наблюдава типичен периорбитален лилаво-червен обрив, наречен хелиотропен. Засягат се клепачите, челото и бузите около тях - симптом на очилата. Често е налице синдром на Рейно.

Кожни обриви се наблюдават и по фотоекспонираните участъци на лицето, шията, крайниците, раменете. Възможно е появата на телеангиектазии, хиперкератоза, на зони с хипер- или хипопигментация. Най-характерни са папулите на Gottron, които представляват леко надигнати плаки, разположени дорзално върху ставите на пръстите на ръцете.

При някои болни се наблюдават дифузни еритеми по лице и тялото, нокътни промени и др. В по-късен стадий на болестта може да се развие калциноза. Отлагат се калцификати подкожно, около мускулните влакна, по повърхността на фасциите.

Висцерално засягане. Засягането на междуребрените мускули може да доведе до задух при някои пациенти. При съчетание с дисфагия са възможни аспирационни пневмонии. Развива се и интерстициална белодробна фиброза. Миокардът се засяга в 20 % от болните. Възникват ритъмни и проводни нарушения, рядко застойна сърдечна недостатъчност.

ДИАГНОЗА
Установява се повишен фибриноген, левкоцитоза, ускорена СУЕ. Повишени са серумните ензими – креатинфосфокиназа, лактатдехидрогеназа. Може да има още хипермиоглобинемия, миоглобинурия, креатинурия. Имунологично се установяват автоантитела: анти-Jo-1, анти-Mi-2, ANA и др.

Електромиографско изследване: използва се за потвърждаване на диагнозата и за изключване на мускулни заболявания вследствие денервация.

Мускулна биопсия: има най-голяма диагностична стойност. Най-често се взема материал от делтовидния мускул. Налице са огнищни или дифузни инфилтрати от лимфоцити и плазматични клетки около мускулните клетки. Стига се до некроза и деструкция на миофибрилите и замяната им със съединителна тъкан. Промените в кожата са неспецифични.

ДИФЕРЕНЦИАЛНА ДИАГНОЗА
Мускулна  дистрофия, миастения гравис, миопатии.

Кожните обриви наподобяват контактен дерматит, фотодерматит, лупус еритематодес, трихинелоза и др.

ЛЕЧЕНИЕ
Кортикостероиди. Те потискат възпалителния процес. Няколко месеца след началото на лечението настъпва клинично и лабораторно (понижават се ензимите в серума) подобрение. Дозата започва постепенно да се понижава до поддържаща. Поддържащата доза се прилага в продължение на години.

Имуносупресори – Azathioprin (Imuran), Methotrexate, Cyclophosphamid, Cyclosporin A. Прилагат се при болни, при които няма ефект от лечението с кортикостероиди или има противопоказания за приложението им.

Антималарийни средства – Plaquenil. Прилагат се при наличие на кожни прояви. Плазмафереза – при липса на ефект от медикаментозното лечение. Лечебна физкултура в стадий на ремисия.