Болест на Kyrle

Заболяването е описано за първи път през 1916 година от австрийския дерматолог Kyrle. Характеризира се с появата на кератотични папули с централно вроговяване, често свързани със системни заболявания като диабет и хронична бъбречна недостатъчност. Заболяването е известно още като хиперкератозис фоликуларис ет парафоликуларис ин кутем пенетранс.

ЕТИОЛОГИЯ
Болест на Kyrle често се свързва с наличието на чернодробно, бъбречно заболяване (среща се при 10% от пациентите на диализа), диабет или сърдечна недостатъчност. Засягат се еднакво и двата пола, като средната възраст на изява е около 30 години. По-често заболяването се среща при афроамериканци. Предполага се, че причина за това е високата честота на захарен диабет и бъбречна недостатъчност в афроамериканската популация.

Резултат е от нарушение на нормалната клетъчна пролиферация. Настъпва усилена кератинизация, засягаща базалния слой на епидермиса. Това води до инфламаторна реакция, която от своя страна стимулира допълнителен кератинов синтез. Абнормалният кератин се елиминира през епидермиса.

КЛИНИЧНА КАРТИНА
Протича с кафяво-червени фоликуларни папули и нодули, покрити със сребристи люспи, с централна рогова запушалка, с големина до 1.5 cm в диаметър. Те често се сливат помежду си, образувайки големи кератотични плаки.

Папули, плаки и нодули се откриват главно по екстензорните повърхности на краката, но може да се развият и по ръцете, главата и врата. Засягането на дланите, ходилата и мукозните мембрани е рядко. Може да присъства Кьобнеров феномен.

Без лечение лезиите спонтанно зарастват, често с хиперпигментация, но нови лезии продължават да се появяват. Те не са болезнени, но пациентите често изпитват силен сърбеж.

ДИАГНОЗА
Провеждат се изследвания на глюкоза, чернодробни тестове, урина, креатинин. При необходимост се извършва кожна биопсия. Хистологичният анализ на биопсията разкрива кератотични и паракератотични плаки, пенетриращи епидермиса и дермата. Установяват се още възпалителни и гигантски клетки тип чуждо тяло в най-долната част на плаката в дермата.

ЛЕЧЕНИЕ
Използват се емолиенти, кератолитици, локални кортикостероиди и ретиноиди. Общо се прилагат антихистамини и ретиноиди.