Болест на Шонлайн-Хенох

Болестта на Шонлайн-Хенох, Morbus Schonlein-Henoch, алергична пурпура, капиляротоксикоза, Purpura anafilactoides, е възпаление на кръвоносните съдове – васкулит. Засягат се малки кръвоносни съдове - капиляри и венули в кожата и често в бъбреците. 

Капиляротоксикозата е най-честата придобита вазопатия. Вазопатиите са група хеморагични диатези, които се характеризират с нарушен пермеабилитет или увреждане структурата на съдовата стена.

ЕТИОЛОГИЯ
Заболяването е най-често при деца през пролетта и е предшевствано от инфекции на гърлото или горните дихателни пътища от стрептококи, стафилококи, вируси и др. Освен инфекциозни агенти причина за заболяването могат да бъдат и лекарства. 

Болестта на Шонлайн-Хенох представлява хиперсензитивна реакция от страна имунната система към инфекциозен или медикаментозен антиген. Патогенезата на алергичната пурпура е свързана с образуването на антисъдови антитела от клас IgA, насочени към антигените на ендотелните клетки, под влияние на отключващите фактори.

Реакцията антиген-антитяло протича на ниво кръвоносни съдове. Отлагането на имунни комплекси нарушава структурата на съдовата стена, повишава се нейния пермеабилитет с последваща ексудация и кръвоизливи по кожата, лигавиците и вътрешните органи.

Поради стазата те се отлагат предимно по долните крайници. Развива се картината на асептичен левкоцитоклазичен васкулит. Засягат се малките кръвоносни съдове.

КЛИНИЧНА КАРТИНА
Клиничната проява на пурпурата на Shonlein-Henoch може да се наблюдава във всички възрастови групи. Както при децата, така и при възрастните е характерна предшестваща инфекция – вирусна или бактериална, около една седмица преди появата на обрива. Заболяването има различни клинични форми:

Purpura simplex - Кожна форма. Това е най-честата форма. Протича без общи прояви. Характерна е палпируемата пурпура – надигнати хеморагични петна (макуло-папулозен обрив). Отначало лезиите са надигнати, сърбящи, уртикоподобни, след което стават хеморагични.

Обривът е дребен, петехиален и проминира над възпалената кожа. Впоследствие в центъра се оформя везикула или некроза. При обратното развитие на обривите се образуват крусти, а тяхното отпадане води до формирането на хиперпигментни петна.

Обривът често е полиморфен, поради развитието му на няколко пристъпа. Засягат се екстензорните части на долните крайници, предимно дистално, по-малко предмишниците и глутеусите, където обривите са по-дребни.

Purpura rheumatica. Често кожните обриви се съпътстват от артрит, а понякога и от фебрилитет. Засягането на ставите се характеризира с бързопреходен артрит на големите стави - коленни, глезенни, раменни и лакътни, обикновено се появява малко преди хеморагиите. 

Ставите са болезнени и подути, кожата над тях е зачервена. Движенията в ставите са ограничени. Ставният синдром е преходен, но често се наблюдават рецидиви. Много рядко се среща чиста ставна форма на заболяването.

Purpura renalis. Засягането на бъбреците може да доведе до хематурия и протеинурия. Сериозни бъбречни усложнения рядко се наблюдават.

Purpura abdominalis е по-честа при децата. Абдоминалните прояви се дължат на оток и хеморагии в чревната стена (хеморагичен васкулит). Наблюдават се хематемеза, мелена, понякога кървави диарии. Коремната болка е силна и имитира различни заболявания. 

Purpura fulminans. Кръвоизливите са обилни и водят често до хеморагичен шок. Коремната и мълниеносната форма са изключително редки, предимно при децата. При възрастни пациенти най-често усложненията са от страна на бъбреците. Симптомите се задържат около месец. Рецидивите са редки.

ДИАГНОЗА
Поставянето на диагнозата при кожно-ставната форма е сравнително лесна и се основава на характерната клинична картина. В малките кръвоносни съдове се откриват имунни комплекси, както и IgA имуноглобулини. Всички коагулационни фактори са непроменени. Не са засегнати броя и функциите на тромбоцитите. Изследват се СУЕ, CRP, урина.

ЛЕЧЕНИЕ
Лечението е с локални и общи кортикостероиди.