Болест на Хейли-Хейли

Болест на Хейли-Хейли (Hailey-Hailey) или хроничнен доброкачествен пемфигус (Pemphigus benignus chronica familiaris) е генодерматоза, проявяваща се обикновено в трето или четвърто десетиление. Болеста често е фамилна, като засяга 50% от поколенията. Характеризира се с абнормна кератиноцитна адхезия в супрабазалните слоеве на епидермиса. Засяга еднакво и двата пола.

ЕТИОЛОГИЯ

Генетичният дефект отговорен за Болестта на Hailey-Hailey се локализира в ген разположен върху 3q21-24 хромозома. Установени са аномалии в кератиноцитната адхезия, свързани със синтеза на функционално увредени адхезионни контакти, увеличена късливост на тези контакти, както и аномалии на други адхезионни протеини в епидермиса.

КЛИНИЧНА КАРТИНА

Болестта протича с рецидивиращи болезнени везикули, ерозии и лющещи се еритемни плаки, разположени предимно в гънките, където кожата е подложена на хронично триене – шийна, аксиларни, ингвинални гънки, в гениталната област, интерглутеалната гънка и субмамарно. Освен с типична локализация, са описани случаи на генерализирано кожно засягане.

След време лезиите задебеляват, мацерират и се образуват болезнени цепнатини. Обривите нарастват с централно оздравяване, образувайки ануларни форми и оздравяват без цикатрикс. Субективно е налице парене и сърбеж, както и неприятна миризма, дължаща се в голям брой от случаите на вторична инфекция със стафилококи и кандида.

При много пациенти заболяването протича със слабо изразени обриви в гънките, влошаващи се при по-топло време и изпотяване. При други обаче протичането е по-тежко, придружено с болка, вторична инфекция и неприятна миризма.

ДИАГНОЗА

Хистологията показва акантоза, но за разлика от пемфигус имунофлуоресцентния тест за антитела е негативен.

ЛЕЧЕНИЕ

За намаляване на изпотяването се препоръчва носенето на широки памучни дрехи, избягване на топла среда и слънце, както и редукция на теглото. При топло време да се избягва излизането навън. Използват се антиперспиранти, инжектиране на ботулинов токсин, цинкова паста и други  средства против подсичане.

Локално се прилагат кортикостероидни, антибиотични и комбинирани кремове, с по-малък ефект са калциневриновите инхибитори. Общо се приемат кортикостероиди и антибиотици, като тетрациклин. Подходящи са и системни ретиноиди, циклоспорин, дапсон и метотрксат.