Болест на Рендю-Ослър

Morbus Rendu-Osler, Teleangiectasia hereditaria haemorrhagica се характеризира с вродени множествени телеангиектазии на кожата, лигавиците и вътрешните органи и с повишена склонност към кървене.

ЕТИОЛОГИЯ
Това е наследствена болест, унаследява се автозомно-доминантно.

КЛИНИКА
При тази наследствена болест сa характерни малки ангиоматозни възли - червени точки или папули до няколко милиметра, телеангиектазии и съдови звезди, които лесно кървят спонтанно или при лека травма. Те се появяват на много места по тялото - на лигавиците в носа, устната кухина; по устните и езика, по кожата на лицето, гърдите, корема, дисталните части на ръцете и краката, по очната лигавица и клепачите.

Хередитарните телангиктазии се развиват в пубертета или между 20 и 30 години. Болестта на Рендю-Ослър често се съчетава с други съдови нарушения: варикозно разширени вени, хемороиди, полипоза на стомаха.

За заболяването са характерни повтарящи се кръвоизливи, особено от носната лигавица и гастроинтестинално кървене, които водят до анемия. Те възникват поради състоянието на кръвоносните съдове – те са разширени и изтънели, с лесно ранима съдова стена.

ЛЕЧЕНИЕ
Леките случаи не се нуждаят от лечение. От козметична гледна точка телеангиектазиите и ангиоматозните възелчета могат да се премахнат с електрокоагулация или лазертерапия. При анемия се дават симптоматични средства.

Снимки:

  • Снимка Болест на Рендю-Ослер

    Morbus Rendu-Osler, Teleangiectasia hereditaria haemorrhagica