Болест на Пейджет
МАМАРНА ФОРМА НА MORBUS PAGET
Мамарната форма на Morbus Paget е епидермален аденокарцином, който засяга мамилата и ареолата на гърдата и възниква в асоциация с подлежащ карцином, произлизащ от млечните каналчета на гърдата. Най-често се развива при жени в менопаузата.
Мамарната форма на Morbus Paget е епидермален аденокарцином, който засяга мамилата и ареолата на гърдата и възниква в асоциация с подлежащ карцином, произлизащ от млечните каналчета на гърдата. Най-често се развива при жени в менопаузата.
Клинично се представя като ясно отграничена, уплътнена, еритемна плака, с неправилни граници. Плаката може да ексудира с оформяне на везикули и крусти от засъхнал секрет. В някои случаи се наблюдава улцерация на мамилата и изтичане на секрет, придружено от болка или сърбеж.
Засягат се мамилата и ареолата, откъдето впоследствие може да се разпространи към околната кожа. В повечето случаи е налице подлежащ неопластичен процес на гърдата. Неопластично изменените клетки (клетки на Пейджет) инвазират епидермиса на мамилата и ареолата от от подлежащ аденокарцином.
Засягат се мамилата и ареолата, откъдето впоследствие може да се разпространи към околната кожа. В повечето случаи е налице подлежащ неопластичен процес на гърдата. Неопластично изменените клетки (клетки на Пейджет) инвазират епидермиса на мамилата и ареолата от от подлежащ аденокарцином.
Диагноза. Използват се мамография, ултразвуково изследване, ядрено-магнитен резонанс. Кожната биопсия с последващи хистологично и имунохистохимично изследване са с най-голяма диагностична стойност.
Клетките на Пейджет са големи, окръглени, със светла цитоплазма, централно разположено ядро и проминиращи нуклеоли. Разполагат се в долната част на епидермиса, поединично или формират гнезда или жлезни структури.
Диференциална диагноза се прави с възпалителни кожни дерматози – екзема, псориазис и с преканцерози и неоплазми – Morbus Bowen, амеланотичен меланом.
Лечение. Пациентите при които е налице подлежащ инвазивен тумор на гърдата, претърпяват пълна мастектомия, последвана от лъчетерапия.
ЕКСТРАМАМАРНА ФОРМА НА MORBUS PAGET
Представлява рядък кожен аденокарцином, който се развива в богатата на апокринни жлези кожа. Значително по-рядка е от мамарната форма. Засягат се хора над 50 години.
Лезиите са неспецифични и имитират възпалителни дерматози като екзема и псориазис. Появяват се по перинеума, скротума, вулвата, аксилите, както и навсякъде другаде по кожата.
Болестните изменения са представени от добре демаркирана, инфилтрирана, еритемна и залющена плака, върху която е възможно да се наблюдава ексудация, засъхнали крусти, и в някои случаи – улцерация. В определени участъци могат да са налице нодуларни или вегетативни изменения.
Срещат се и нарушения в пигментацията, по-често хипопигментации. Лезиите обикновено са единични, но могат да бъдат и множествени, при което конфлуиращи помежду си плаки, заграждат полета от видимо здрава кожа.
Най-честият субективен симптом е сърбежът. Други симптоми са чувство за парене, щипене, повишена чувствителност на кожата, оток и кървене. Понякога болестта остава асимптоматична.
Лечението е криотерапия, електрокоагулация, ексцизия. 5-флуороурацил 5% крем е локално антиканцерозно средство. Имиквимод 5% крем действа като локален имуномодулатор.
Снимки:
-
Morbus Paget
-
Morbus Paget
-
Morbus Paget