Болест на Бехчет

Болестта на Бехчет (Morbus Behçet) е системен васкулит с неизвестна етиология. Засегнати са лигавиците и кожата и основните симптоми са повтарящи се язви в устната кухина и по гениталииите, засягане на очите, ставите, кожата, кръвоносните съдове и нервната система.

 

Причините за заболяването са неизвестни. Има  генетична предразположеност, приблизително половината от болните са носители на HLA-B5, свързано с по-тежките форми на заболяването. Циркулиращи автоантитела срещу мукозните мембрани се откриват при около 50 % от пациентите.

 

Обикновено се засягат хора между 20 и 40 години, рядко деца. Отключващи заболяването може да са инфекции с herpes simplexs, parvovirus B19, хепатит.

 

 

Орални язви. Наричат се афти - добре ограничени, кръгли или овални, болезнени ерозии по устната лигавица, покрити със здраво фиксиран, жълтеникаво–бял налеп и оградени с еритемна лигавица.

 

Разполагат се по езика, лигавицата на устните и бузите, основите на венците, фаринкса и тонзилите. Размера им е 1 до 3 см, понякога  и по-големи. Язвите персистират около 1-2 седмици и обиконвено преминават без да оставят белези.

 

Генитални язви. Засягат скротума, пениса, вулвата, влагалището, перинеума, ингвиналните гънки. Почти винаги оставят цикатрикс. 

 

Кожно засягане. Кожните лезии са по типа на фоликулит, erythema nodosum, акне-подобен екзантем, синдром на Суит, васкулит.

Патергия. Патергия е реактивност на кожата на пациентите  към убождане с игла. Използва се като диагностичен тест. След убождане на кожата със стерилна игла върху предмишницата се образува папула  или пустула в рамките на 24 до 48 часа. Увеличена хиперреактивност на кожата може да се наблюдава и на места на вземане на кръв или след операция.

Очно асягане. Билатералния панувеит е най-опасното усложнение, което може бързо да прогресира до слепота. 

 

Артрит. Обикновено са засегнати глезените, коленете, китките и лактите най-често като моно и олигоартрит. Протича с подуване на ставите, болка, скованост и ограничаване на движенията. Тези симптоми обикновено продължават само няколко седмици и преминават сами. 

Неврологично засягане. Повишено вътречерепно налягане, съпроводено с главоболие, нарушено равновесие или походка са характерни прояви.  Някои пациенти могат да развият психиатрични проблеми.

Съдово засягане - повърхностен тромбофлебит на подбедриците, дълбока артериална и венозна тромбоза.

Стомашно-чревно засягане - язви по гастроинтестиналния тракт.